Hämolyse

Was ist eine hämolytische Anämie?

Diese Form der Anämie entsteht durch einen gesteigerten Abbau bzw. Zerfall (= Hämolyse) der roten
Blutkörperchen (Erythrozyten). Der beschleunigte Abbau führt zu einer Verkürzung der Lebensdauer
derselben (normal ca. 120 Tage).
Die Ursache für die Hämolyse liegt entweder in den roten Blutkörperchen selbst (korpuskuläre
Formen der hämolytischen Anämie) oder in äußeren Faktoren (extrakorpuskuläre Formen der
hämolytischen Anämie). Je nach Ort des Zerfalls kann zwischen intravasaler (innerhalb der
Blutgefäße) und extravasaler (außerhalb der Blutgefäße durch Makrophagen) Hämolyse
unterschieden werden.

Der normale Abbau überalterter roter Blutkörperchen (Erythrozyten) erfolgt hauptsächlich durch die
Makrophagen (große Fresszellen; histiozytäre Retikulumzellen) der Milz, aber auch in der Leber. Die
Gesamtheit der in den verschiedensten Geweben vorkommenden Makrophagen bezeichnet man als
das Retikulohistiozytäre (oder Monozyten-Makrophagen) System. Der normale Abbau erfolgt damit
innerhalb der Zellen (intrazellulär), indem die Makrophagen die Erythrozyten aufnehmen und
auflösen.

Der Hauptbestandteil der Eryhtroczyten ist der rote Blutfarbstoff (Hämoglobin). Er stellt 90 Prozent des
Gesamteiweißgehaltes der Erythrozyten. Beim Abbau von Hämoglobin entsteht Bilirubin, das über
die Leber in die Galle ausgeschieden wird. Die Leber wird vom anfallenden Bilirubin überfordert, weil
es in so großer Menge beim Zerfall bzw. Abbau der Erythrozyten anfällt. Eine Zunahme von Bilirubin
im Blut führt dabei zu einer Gelbfärbung der Haut und - als erstes ersichtlich - der Bindehaut des
Auges. Hierbei ist anzumerken, dass die Gelbsucht zahlreiche Ursachen hat. Die hämolytische
Anämie ist nur eine davon.

Gram-positive Bakterien

Die Zellwand der Bakterien ist nicht starr wie eine Stahlkugel, sondern dünn und elastisch wie die Lederhülle eines Fußballs.
Die Zellwand ist auch für die Gram-Färbung verantwortlich. Die Eigenschaft, nach dem von Gram (1884) eingeführten
Färbeverfahren dunkelviolett gefärbt zu werden oder nicht, ist ein wichtiges taxonomisches Merkmal, mit dem auch andere
Eigenschaften der Bakterien korreliert sind.
Nachfolgend sollen die wichtigsten, aus menschlichem Untersuchungsmaterial isolierten gram-positiven Bakterien und ihre
medizinische Bedeutung näher beschrieben werden.

In klinischem Material finden sich vorwiegend Vertreter der Gattungen Streptococcus und Enterococcus. Man bezeichnet sie
auch als Streptokokken im engeren Sinne. Die Enterokokken waren bis vor kurzem noch der Gattung Streptococcus
zugeordnet. Wegen der zahlreichen phänotypischen Gemeinsamkeiten werden die Keime der jetzigen Gattungen Streptococcus
und Enterococcus hier zusammen beschrieben und als Streptokokken bezeichnet, soweit nicht die Nennung der Gattungen
Streptococcus und Enterococcus als solche erforderlich ist.

Etwa 1874 konnte BILLROTH erstmalig in Präparaten von Wundeiterungen diese morphologisch auffälligen Keime sehen,
denen er wegen der Ähnlichkeit mit einer Halskette den Namen »Streptokokken« gab.
Wegen der unterschiedlichen Krankheitsbilder, bei denen Streptokokken isoliert werden können, wurde schon bald nach der
Entdeckung versucht, sie in verschiedene Arten und Typen einzuteilen.
Die Nährbodenansprüche der Streptokokken sind relativ komplex; ein gutes Wachstum wird meistens durch den Zusatz von
nativem Eiweiß, z. B. in Form von Blut oder Eiweiß, erreicht. Die Art der Veränderung von Blutagar durch
Streptokokkenkolonien ist auch heute noch ein zwar veraltetes, jedoch noch häufig verwendetes Einteilungskriterium innerhalb
der Streptokokken.

Die Formen der Hämolyse nach BROWN sind wie folgt definiert:

beta-Hämolyse: Sie zeigt sich durch eine relativ große, scharf begrenzte Zone vollständiger Hämolyse um die Kolonien, in der
die Erythrozyten aufgelöst sind und der Blutfarbstoff abgebaut ist, so daß eine klare Zone im sonst undurchsichtigen Blutagar
entsteht. Die beta-Hämolyse beruht auf der Wirkung verschiedener Hämolysine, die von den Streptokokken gebildet werden
können.

alpha-Hämolyse: Sie entspricht der Vergrünung. Um die Kolonien herum findet man grüne Höfe von unterschiedlicher
Farbintensität, in deren Bereich der Blutfarbstoff zum Methämoglobin umgewandelt ist, während die Erythrozytenmembranen
weitgehend erhalten sind.

gamma-Hämolyse: Diese an und für sich unsinnige Bezeichnung für die fehlende Veränderung des Blutagars wird ebenfalls noch
verwendet. Man sollte diese Streptokokken sinnvollerweise als nicht-hämolysierend bezeichnen.

Die für die klinische Mikobiologie bewährte Einteilung der Streptokokken beruht bei den beta-hämolysierenden Arten vor
allem auf dem Nachweis der Gruppenpolysaccharide; bei diesen ist der Nachweis des Gruppenantigens zum Teil mit der
Speziesdiagnose gleichzusetzen.

»Häm-« bedeutet »Blut«, und »-lyse« steht für »Auflösung«. Hämolyse
bedeutet demnach »Blutauflösung«, womit der Zerfall der roten
Blutkörperchen gemeint ist, bei dem der Blutfarbstoff Hämoglobin
austritt. Das Blut wird dabei »lackfarben«, d.h. durchsichtig.
Die roten Blutkörperchen haben normalerweise eine Lebensdauer von
etwa 120 Tagen und zerfallen dann. Das bedeutet, daß ein gewisses
Ausmaß an Hämolyse ständig stattfindet und vollkommen normal ist.
Krankhaft wird der Vorgang erst dann, wenn die Zerstörung der roten
Blutkörperchen schon wesentlich früher bzw. in stark erhöhtem
Ausmaß erfolgt. Dabei ist der Körper durchaus in der Lage, eine
geringfügige Zerfallssteigerung der roten Blutkörperchen
auszugleichen, indem er vermehrt neue produziert. Erst wenn die
Auflösung den Nachschub wesentlich übersteigt, kommt es
allmählich zur hämolytischen Anämie (Blutarmut).
Als Ursachen für den gesteigerten Blutkörperchenzerfall kommen
chemische Substanzen - vor allem Säuren und Laugen sowie Azeton
und Harnstoff - in Betracht, zudem von Tieren, Pflanzen oder
Bakterien stammende Giftstoffe (Toxine). Auch durch Defekte in den
roten Blutkörperchen selbst werden diese vermehrt abgebaut.
Schließlich können noch Antikörper, die gegen die Blutkörperchen
gerichtet sind, diese zerstören. Dies ist zum Beispiel bei der fetalen
Erythroblastose der Fall, einer Krankheit, welche auf der
Überempfindlichkeit des mütterlichen Bluts gegen das des
ungeborenen Kindes beruht.


Krankheitszeichen (Symptome):

Da ein Teil der Blutabbauprodukte mit dem Harn ausgeschieden wird,
ist der Urin auffallend dunkel gefärbt. Außerdem ist die Leber mit der
Verarbeitung des aus dem Blutzerfall stammenden, massenhaft
anfallenden Bilirubins total überfordert, so daß dieses ins Blut übertritt
und an Haut und Augen eine mehr oder minder auffällige Gelbsucht
(hämolytischer Ikterus) verursacht.

sie wünschen einem »alles Gute« mit schleimigen Glubschaugen einen anstarrend. vielleicht bin ich nur übersensibel, sollen sie einem denn nicht alles Gute wünschen? doch, sicherlich, aber dieser Unterton!
aber so richtig schlimm wird es erst, wenn ein guter Freund grüßen läßt, vom Job, alle würden an einen denken und eine Vertretung würde auch schon gesucht, obwohl, eigentlich sei man ja gar nicht zu ersetzen. Vertretung?????????
das ist wie durchsacken und ..... keine Luft mehr kriegen.
jetzt weiß man, das sich der Freund auch schlau gemacht hat. nichts mehr mit »gestreßt«, noch nicht mal als Ausschlußdiagnose.
das ist viel schlimmer, als wenn ein arger Feind der sagt, er tät sich freuen, wenn ....... .
aber anderseits, bis jetzt sind noch so viele Sachen offen, auch zahlreich nicht so schlimme, und ein paar täten eigentlich ganz gut passen.

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ist die Auflösung, bzw. Zerstörung der roten Blutkörperchen (Erythrozyten). Dadurch kommt es zu einem Abfall der
Hämoglobinkonzentration im Blut. Normalerweise werden täglich etwa 1% des zirkulierenden Blutvolumens (ca. 50 ml) und damit
7 g Hämoglobin abgebaut und entsprechend neue rote Blutkörperchen im Knochenmark gebildet. Hier spricht man von der
physiologischen, also normal ablaufenden H. Kommt es durch eine verkürzte Lebensdauer der roten Blutkörperchen (Erythrozyten)
zum Hämoglobinabfall, spricht man von einer hämolytischen Anämie. Ein erhöhter Abbau von Hämoglobin kann auch durch direkte
Zerstörung oder Schädigung von roten Blutkörperchen durch Gifte oder Arzneimittel geschehen (Arzneimittel, die hämolytisch
wirken). Eine H. kann auch bei Autoimmun-Erkrankungen oder im Rahmen einer allergischen Reaktion (z.B. Nahrungsmittel,
Medikamente) auftreten. Bei übermäßigem Freisetzen von Hämoglobin färbt sich der Harn rot. In schweren Fällen kann es zu
schnellem Herzschlag, Fieber, Blutdruckabfall, Gelbsucht (Ikterus) und Nierenversagen kommen.

bin ziemlich geschafft. komm gerade aus der Klinik. meine kleine Schwester liegt nun dort, ich hab sie besucht. sie hat dasselbe wie ich, nur viel schlimmer. ihr vorteil ist, das jetzt alle schon von vorneherein bescheid wissen. aber machen können sie auch erstmal nichts. nichts so richtig jedenfalls.
ich habe neben meiner Schwester gesessen, und mir standen die Tränen in den Augen. ich war immer ihr großer bruder, hab sie beschützt, obwohl das nicht so sehr nötig war, weil eigentlich konnte sie auch ganz gut austeilen. aber manchmal, da habe ich sie beschützt, aber jetzt ... ich kann nichts machen. ich kann ihr auf ihre freche NAsenspitze stupsen, und ich kann versuchen ihr einen witz zu erzählen. aber ihr ist nicht zum lachen, sie lacht auch nicht.
ich bin traurig und fühle mich hilflos.

»Häm-« bedeutet »Blut«, und »-lyse« steht für »Auflösung«. Hämolyse
bedeutet demnach »Blutauflösung«, womit der Zerfall der roten
Blutkörperchen gemeint ist, bei dem der Blutfarbstoff Hämoglobin
austritt. Das Blut wird dabei »lackfarben«, d.h. durchsichtig.
Die roten Blutkörperchen haben normalerweise eine Lebensdauer von
etwa 120 Tagen und zerfallen dann. Das bedeutet, daß ein gewisses
Ausmaß an Hämolyse ständig stattfindet und vollkommen normal ist.
Krankhaft wird der Vorgang erst dann, wenn die Zerstörung der roten
Blutkörperchen schon wesentlich früher bzw. in stark erhöhtem
Ausmaß erfolgt. Dabei ist der Körper durchaus in der Lage, eine
geringfügige Zerfallssteigerung der roten Blutkörperchen
auszugleichen, indem er vermehrt neue produziert. Erst wenn die
Auflösung den Nachschub wesentlich übersteigt, kommt es
allmählich zur hämolytischen Anämie (Blutarmut).
Als Ursachen für den gesteigerten Blutkörperchenzerfall kommen
chemische Substanzen ?150; vor allem Säuren und Laugen sowie Azeton
und Harnstoff ?150; in Betracht, zudem von Tieren, Pflanzen oder
Bakterien stammende Giftstoffe (Toxine). Auch durch Defekte in den
roten Blutkörperchen selbst werden diese vermehrt abgebaut.
Schließlich können noch Antikörper, die gegen die Blutkörperchen
gerichtet sind, diese zerstören. Dies ist zum Beispiel bei der fetalen
Erythroblastose der Fall, einer Krankheit, welche auf der
Überempfindlichkeit des mütterlichen Bluts gegen das des
ungeborenen Kindes beruht.

Welche Ursachen für einen gesteigerten Abbau oder Zerfall der roten
Blutkörperchen gibt es?
2. Angeborene Störung des Blutkörperchenstoffwechsels (Enzymopathien)

Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel (Favismus)

Sie zählt zu den häufigsten Erbkrankheiten und führt zu einer erhöhten Anfälligkeit der Erythrocyten für
eine oxidative Schädigung. Sauerstoff und radikale Sauerstoffverbindungen stellen für die Zelle eine
ständige Gefahr dar. Die Verbindungen müssen in ihrer Menge durch sogenannte Antioxydantien (z.
B. Vitamin C) kontrolliert werden. Der Enzymmangel (Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase) führt zu
einer Verminderung dieser Antioxydantien und es kommt zu einer Schädigung von Eiweißmolekülen,
die sich in einer Einschränkung der Verformbarkeit auswirkt und die Lebensdauer daher verkürzt. Der
Abbau erfolgt auch hier in der Milz. Verschiedene Nahrungsmittel (Saubohnen = Favabohnen) und
insbesondere Medikamente (Azetylsalizylsäure, Malariamittel, Sulfonamide) können dabei durch
eine Anhäufung von Sauerstoffradikalen eine verstärkte Hämolyse auslösen.

Pyruvatkinasemangel (sehr selten; Verlauf wie Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel)