Hämolyse

Bilirubin, direkt
S, EP, HP
Die Bestimmung ist nur bei erhöhten Werten von
Gesamt-Bilirubin sinnvoll

Harn- Bilirubin
- Urobilinogen
Harn
Die Bestimmung ist nur bei erhöhten Werten von
Gesamt-Bilirubin im Serum sinnvoll. Urobilinogen dient
zur Differentialdiagnose der verschiedenen
Ikterusformen.

Gesamt-Eiweiß
S, EP, HP
Alle Eiweißfraktionen mit Ausnahme der g- Globuline
werden mittel- oder unmittelbar in der Leber gebildet,
wobei der Serumspiegel vom Gleichgewicht zwischen
Synthese und Abbau abhängig ist. Zur Bewertung der
Leberfunktion sollte zusätzlich die Elektrophorese
herangezogen werden.

Elektrophorese
S, EP, HP
Akute Entzündungen führen zu einem Anstieg der
Alpha- und Gammaglobulin-Fraktion. Polyklonale
Hypergammaglobulinämien werden durch infektiöse,
immunbedingte oder neoplastische Erkrankungen
verursacht. Besonders bei der felinen infektiösen
Peritonitis (FIP) dient diese Untersuchung zur Erhärtung
des klinischen Verdachts ( siehe S.14 ). Der Gehalt an
Albumin, der Alpha und Betaglobulinfraktion ist bei
schweren Lebererkrankungen erniedrigt. ( siehe auch:
Serumeiweiß-Elektrophorese )

III. Krankheiten des Blutes und der blutbildenden
Organe sowie bestimmte Störungen mit Beteiligung des
Immunsystems
(D50-D89)

Hämolytische Anämien
(D55-D59)

D55 Anämie durch Enzymdefekte
Exkl.: Arzneimittelinduzierte Enzymmangelanämie (D59.2)

D55.0 Anämie durch Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase[G6PD]-Mangel
Favismus
G6PD-Mangelanämie

D55.1 Anämie durch sonstige Störungen des Glutathionstoffwechsels
Anämie (durch):
- Enzymmangel mit Bezug zum Hexosemonophosphat[HMP]-Shunt, ausgenommen G6PD-Mangel
- hämolytisch, nichtsphärozytär (hereditär), Typ I

D55.2 Anämie durch Störungen glykolytischer Enzyme
Anämie (durch):
- hämolytisch, nichtsphärozytär (hereditär), Typ II
- Hexokinase-Mangel
- Pyruvatkinase[PK]-Mangel
- Triosephosphat-Isomerase-Mangel

D55.3 Anämie durch Störungen des Nukleotidstoffwechsels

D55.8 Sonstige Anämien durch Enzymdefekte

D55.9 Anämie durch Enzymdefekte, nicht näher bezeichnet

D56 Thalassämie

D56.0 Alpha-Thalassämie
Exkl.: Hydrops fetalis durch hämolytische Krankheit (P56.-)

D56.1 Beta-Thalassämie
Cooley-Anämie
Schwere Beta-Thalassämie
Sichelzell(en)-Beta-Thalassämie
Thalassaemia:
- intermedia
- major

D56.2 Delta-Beta-Thalassämie

D56.3 Thalassämie-Erbanlage

D56.4 Hereditäre Persistenz fetalen Hämoglobins [HPFH]

D56.8 Sonstige Thalassämien

D56.9 Thalassämie, nicht näher bezeichnet
Mittelmeeranämie (mit sonstiger Hämoglobinopathie)
Thalassämie/Thalassaemia (minor) (gemischt) (mit sonstiger Hämoglobinopathie)

D57 Sichelzellenkrankheiten
Exkl.: Sichelzell(en)-Beta-Thalassämie (D56.1)
Sonstige Hämoglobinopathien (D58.-)

D57.0 Sichelzellenanämie mit Krisen
Hb-SS-Krankheit mit Krisen

D57.1 Sichelzellenanämie ohne Krisen
Sichelzellen:
- Anämie
- Krankheit
- Störung
}
}
}
o.n.A.


D57.2 Doppelt heterozygote Sichelzellenkrankheiten
Krankheit:
- Hb-SC
- Hb-SD
- Hb-SE

D57.3 Sichelzellen-Erbanlage
Hb-S-Erbanlage
Heterozygotes Hämoglobin S

D57.8 Sonstige Sichelzellenkrankheiten

D58 Sonstige hereditäre hämolytische Anämien

D58.0 Hereditäre Sphärozytose
Angeborener (sphärozytärer) hämolytischer Ikterus
Hämolytischer (familiärer) Ikterus
Minkowski-Chauffard-Gänsslen-Syndrom

D58.1 Hereditäre Elliptozytose
Elliptozytose (angeboren)
Ovalozytose (angeboren) (hereditär)

D58.2 Sonstige Hämoglobinopathien
Anomales Hämoglobin o.n.A.
Hämoglobinopathie o.n.A.
Hämolytische Anämie durch instabile Hämoglobine
Krankheit:
- Hb-C
- Hb-D
- Hb-E
Kongenitale Heinz-Körper-Anämie
Exkl.: Familiäre Polyglobulie [Polyzythämie] (D75.0)
Hb-M-Krankheit (D74.0)
Hereditäre Persistenz fetalen Hämoglobins [HPFH] (D56.4)
Höhenpolyglobulie (D75.1)
Methämoglobinämie (D74.-)

D58.8 Sonstige näher bezeichnete hereditäre hämolytische Anämien
Stomatozytose

D58.9 Hereditäre hämolytische Anämie, nicht näher bezeichnet

D59 Erworbene hämolytische Anämien

D59.0 Arzneimittelinduzierte autoimmunhämolytische Anämie

D59.1 Sonstige autoimmunhämolytische Anämien
Autoimmunhämolytische Krankheit (Kälteautoantikörper-Typ) (Wärmeautoantikörper-Typ)
Chronische Kälteagglutininkrankheit
Hämolytische Anämie:
- Kälteautoantikörper-Typ (sekundär) (symptomatisch)
- Wärmeautoantikörper-Typ (sekundär) (symptomatisch)
Kälteagglutinin-:
- Hämoglobinurie
- Krankheit
Exkl.: Evans-Syndrom (D69.3)
Hämolytische Krankheit beim Feten und Neugeborenen (P55.-)
Paroxysmale Kältehämoglobinurie (D59.6)

D59.2 Arzneimittelinduzierte nicht-autoimmunhämolytische Anämie
Arzneimittelinduzierte Enzymmangelanämie

D59.3 Hämolytisch-urämisches Syndrom

D59.4 Sonstige nicht-autoimmunhämolytische Anämien
Hämolytische Anämie:
- mechanisch
- mikroangiopathisch
- toxisch

D59.5 Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie [Marchiafava-Micheli]
Exkl.: Hämoglobinurie o.n.A. (R82.3)

D59.6 Hämoglobinurie durch Hämolyse infolge sonstiger äußerer Ursachen
Hämoglobinurie:
- Belastungs-
- Marsch-
- paroxysmale Kälte-

Exkl.: Hämoglobinurie o.n.A. (R82.3)

D59.8 Sonstige erworbene hämolytische Anämien

D59.9 Erworbene hämolytische Anämie, nicht näher bezeichnet
Idiopathische hämolytische Anämie, chronisch

Die Behandlung der hämolytischen Anämien richtet sich nach der Ursache, die trotz der
umfangreichen Untersuchungsmöglichkeiten nicht immer einfach festzustellen ist.
Die Gabe von Blutkonserven sollte nur bei absoluter Notwendigkeit erfolgen. Diese richtet sich nicht
nach dem Hämoglobinwert, sondern nach dem Befinden des Patienten. Das Problem liegt in dem
Umstand, dass auch die zugeführten Erythrozyten einer Hämolyse unterliegen können. Die
Beseitigung der auslösenden Ursache ist alleinig erfolgversprechend. Bei Kugelzellanämie und
Pyruvatkinasemangel kann die Entfernung der Milz in Betracht gezogen werden. Dadurch wird die
Möglichkeit des Abbaus eingeschränkt, insbesondere bei einer vergrößerten Milz (wie bei den
angeborenen Formen der Fall). Beim Favismus sollen gewisse Lebensmittel (Bohnen) und
Medikamente (siehe oben) gemieden werden. Bei Autoimmunhämolyse werden Glucocorticoide und
Immunsupressiva verabreicht.

Im Rahmen der Hämolyse wird der in den Blutkörperchen enthaltene rote Blutfarbstoff frei. Dieser und
seine Abbauprodukte, unter anderem das Bilirubin, sind bei manchen Formen vermehrt im Blut
vorhanden und führen zu einer gelblichen Verfärbung der Haut und der Bindehäute (Ikterus). Es
können sich auch häufiger Gallensteine als Folge einer Überladung durch Bilirubin (Pigmentsteine)
bilden.

Bei einer plötzlich eintretenden, massiven Auflösung der roten Blutkörperchen (Hämolyse) spricht
man von einer hämolytischen Krise. Solche Krisen können u. a. beim Favismus (siehe oben), bei der
Sichelzellenanämie und bei Transfusionszwischenfällen auftreten. Die Anzeichen sind Fieber,
Schüttelfrost, Kreislaufstörungen bis zum Kollaps, Bauch-, Rücken- und Kopfschmerzen, bierbrauner
Urin und später die Gelbfärbung der Haut.

Zusätzlich finden sich bei der Hämolyse die allgemeinen Symptome der Blutarmut (Anämie) in Form
von Müdigkeit, Mattigkeit, Konzentrationsstörungen, erhöhter Herzfrequenz, Blässe sowie gelblicher
Färbung. Die Symptome sind insbesondere abhängig von der Geschwindigkeit, in der sich die
Anämie bzw. die Hämolyse entwickelt hat. Je rascher desto ausgeprägter die Symptome (Atemnot
unter Belastung oder in Ruhe).

Bei einer langsamen chronischen Entstehung oder bei den angeborenen Formen besteht zumeist
eine Anpassung, sodass der Patient trotz niedriger Hämoglobinwerte kaum Symptome äußert.

So liegen etwa bei einer akuten Hämolyse mit einem Hämoglobin von 7 g/dl schwere Symptome der
Anämie vor (Kollaps, Atemnot, hohe Herzfrequenz), wobei bei chronischer Ausbildung fast keine
Beschwerden geäußert werden.

Während einer Virushepatitis werden nicht selten leichte Anämien beobachtet. Über schwere hämolytische Anämien wurde
bisher nur bei Patienten mit einem Glukose-6-Phosphatdehydrogenasemangel berichtet.

In diesem Fallbericht stellen wir eine ausgeprägte Hämolyse während einer akuten Hepatitis A bei einer 39jährigen Patientin
vor. Ein Glukose-6-Phosphatdehydrogenasemangel wurde ausgeschlossen.

Die Patientin litt an einer milden rheumatoiden Arthritis. Alle bekannten Ursachen für eine Hämolyse wurden ausgeschlossen.

Obwohl eine autoimmunhämolytische Anämie serologisch nicht bestätigt werden konnte, erholte sich die Patientin nach Gabe
von Kortikosteroiden rasch, so daß ein immunologischer Pathomechanismus als wahrscheinlich diskutiert werden muß.

Was ist eine hämolytische Anämie?

Diese Form der Anämie entsteht durch einen gesteigerten Abbau bzw. Zerfall (= Hämolyse) der roten
Blutkörperchen (Erythrozyten). Der beschleunigte Abbau führt zu einer Verkürzung der Lebensdauer
derselben (normal ca. 120 Tage).
Die Ursache für die Hämolyse liegt entweder in den roten Blutkörperchen selbst (korpuskuläre
Formen der hämolytischen Anämie) oder in äußeren Faktoren (extrakorpuskuläre Formen der
hämolytischen Anämie). Je nach Ort des Zerfalls kann zwischen intravasaler (innerhalb der
Blutgefäße) und extravasaler (außerhalb der Blutgefäße durch Makrophagen) Hämolyse
unterschieden werden.

Der normale Abbau überalterter roter Blutkörperchen (Erythrozyten) erfolgt hauptsächlich durch die
Makrophagen (große Fresszellen; histiozytäre Retikulumzellen) der Milz, aber auch in der Leber. Die
Gesamtheit der in den verschiedensten Geweben vorkommenden Makrophagen bezeichnet man als
das Retikulohistiozytäre (oder Monozyten-Makrophagen) System. Der normale Abbau erfolgt damit
innerhalb der Zellen (intrazellulär), indem die Makrophagen die Erythrozyten aufnehmen und
auflösen.

Der Hauptbestandteil der Eryhtroczyten ist der rote Blutfarbstoff (Hämoglobin). Er stellt 90 Prozent des
Gesamteiweißgehaltes der Erythrozyten. Beim Abbau von Hämoglobin entsteht Bilirubin, das über
die Leber in die Galle ausgeschieden wird. Die Leber wird vom anfallenden Bilirubin überfordert, weil
es in so großer Menge beim Zerfall bzw. Abbau der Erythrozyten anfällt. Eine Zunahme von Bilirubin
im Blut führt dabei zu einer Gelbfärbung der Haut und - als erstes ersichtlich - der Bindehaut des
Auges. Hierbei ist anzumerken, dass die Gelbsucht zahlreiche Ursachen hat. Die hämolytische
Anämie ist nur eine davon.

Anämien, siehe auch Blutbild, Retikulozyten, Coombsteste, G-6-PDH, Eisenstoffwechsel, Erythropoetin.
Allgemeine Teste: großes Blutbild, Retikulozyten.
Verminderte Produktion von Erythrozyten und/oder Hämoglobin
Megaloblastäre Anämien, siehe auch Vitamin B12, Folsäure (DNS-Synthesestörung, Vitamin B12- oder Folsäuremangel) Vitamin
B12 und Folsäure sind für die Nukleinsäurebildung wesentliche Coenzyme. Durch Vitamin B12- und/oder Folsäuremangel werden die
DNS-Synthese und die Zellteilung gestört. Folgen: allgemeine Blutzytopenie, hyperchrome makrozytäre Anämie (MCV und MCH
erhöht, Erythrozytenzahl stärker vermindert als Hämoglobinwert), Anisozytose evtl. Poikilozytose, rote Vorstufen, verminderte
Retikulo-, Leuko- und Thrombozytenzahl, neutrophile Granulozyten größtenteils übersegmentiert.
Ursachen: Gastritis, Magenresektion, M. Crohn, Malabsorption, Mangelernährung (Vegetarier, Alkoholiker), Therapie mit
Folsäureantagonisten.
Symptome: neurologische Erscheinungen (Ataxie u.a.), Glossitis, anämische Erscheinungen (Leistungsschwäche,
Belastungsdyspnoe u.a.). Der Schilling-Test (Aufnahme von radioaktivem 57Co-Vitamin B12) erübrigt sich oft durch die direkte
Bestimmung von Folsäure und Vitamin B12. Eventuell ist eine weitere Bestimmung nach Gabe von oralem Vitamin B12 zweckmäßig.
Da nach Therapie die Werte bis zu 6 Monate lang erhöht sein können, Bestimmung unbedingt vor therapeutischer Gabe durchführen.

Verkürzte Lebensdauer der Erythrozyten
Eisenmangel, siehe Eisen, Ferritin, Transferrin.
Gestörte Knochenmarksfunktion
Renale Anämie (Erythropoetin-Mangel)
Hämoglobindefekte siehe auch Hb F, Hb A2, Hb C, Hb S
Thalassämien (Hb A2 immer, Hb F in der Hälfte der Fälle erhöht)
• ß-Thalassämia major (homozygote Form): In den ersten Lebensmonaten: Blässe, Fieber, Splenomegalie, später Hepatomegalie.
Blutbild: hypochrome mikrozytäre Anämie (MCH, MCV, MCHC erniedrigt), Aniso- und Poikilozytose, basophile Tüpfelung der
Erythrozyten, Target-Zellen, Retikulozytenzahl erhöht. Hb meist unter 8 g/dl. Leukozyten häufig vermehrt. Erhöhte osmotische
Resistenz. Allgemeine Zeichen der Hämolyse: indirektes Bilirubin, LDH, Serumeisen, Transferrinsättigung, Ferritin und Urobilinogen
im Urin erhöht, Haptoglobin im Serum erniedrigt. Überwiegen von Hb F (50 - 90%).
• ß-Thalassämia minor (heterozygote Form): Manifestation nach dem 3. Lebensjahr. Rasche Ermüdbarkeit, Subikterus. Blutbild:
leichte hypochrome mikrozytäre Anämie, Target-Zellen, Anisozytose.
Sichelzellanämie (Hb S und/oder Hb C erhöht)
Anomalien: homozygot (SS, CC), heterozygot (AS, AC, SC). Symptome nur bei homozygot (SS) und doppelt heterozygot (SC)
Erkrankten (Hb S 75 - 100% des Hämoglobins). Heterozygote (AS) Träger (Hb S 20 - 45%) sind in der Regel symptomfrei. Blutbild
(SS): normochrome, normozytäre Anämie (MCH, MCV, MCHC normal), Hb 6 - 10 g/dl, Retikulozytenzahl erhöht. Starke Aniso- und
Poikilozytose, Sichel- und Target-Zellen.
Konstitutionelle Anämien
• hereditäre Sphärocytose (Kugelzellanämie)
• Erythrozyten-Enzymdefekte (häufigster Defekt Glucose-6-PDH-Mangel, seltener Pyruvatkinase-Mangel)
Hämolytische Anämien siehe auch Wärme- und Kälteantikörper
• Intravaskuläre Hämolyse: freies Hämoglobin wird im Plasma von Haptoglobin gebunden und dann vom RHS (RES) aufgenommen.
• Extravaskuläre Hämolyse: z.B. direkter Coombstest positiv. Die Erythrozyten werden vom RHS aufgenommen und dort abgebaut.
• Medikamenteninduzierte hämolytische Anämien
• Haptentyp: Penicilline (dosisabhängig), Cephalosporine, Tetracycline, Goldsalze u.a..
• Immunkomplextyp: Chinidin, Phenacetin, Thiazide, INH, Sulfonamide, Insuline u.a..
• Wärmeantikörpertyp (meist Rh-spezifisch): a-Methyl-Dopa u.a..
Erythrozytenverluste (Blutungen) siehe Eisenstoffwechsel.

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Diese Leitlinie soll als Entscheidungshilfe dienen bei der Frage, ab welchem Bilirubinwert Phototherapie bei reifen gesunden
Neugeborenen angezeigt ist. Aus Sorge vor Kernikterus und anderen Störungen wird die Phototherapiegrenze häufig sehr
niedrig angesetzt. So erhalten oft mehr als 10% aller Neugeborener Phototherapie [6]. Nebenwirkungen der Phototherapie, wie
Trennung von der Mutter, häufige Blutentnahmen, Stillabbruch, Wasser- und Elektrolytverluste, Dermatitis und andere [5]
werden dabei in Kauf genommen.

Eine umfassende Analyse der vorliegenden Literatur zeigt, daß Auswirkungen einer Hyperbilirubinämie wie Hörstörungen,
neurologische und geistige Auffälligkeiten bei reifen gesunden Neugeborenen ohne Hämolyse praktisch nicht vorkommen [4,5].
Weltweit wurden in dieser Gruppe bisher nur sieben Fälle von Kernikterus beschrieben [3,5]. Ausführliche Literatur findet sich
in [1] und [4]. Die höheren Indikationsgrenzen zur Phototherapie in der vorliegenden Leitlinie basieren auf diesen Daten und
entsprechen den neuen Richtlinien der American Academy of Pediatrics [1]. Die Schweizerische Arbeitsgemeinschaft für
Neonatologie [8], sowie die Konsensuskonferenz der Österreichischen Gesellschaft für Kinder- und Jugendheilkunde [9] haben
sich bereits 1993 auf noch striktere Grenzen zur Phototherapie festgelegt.