Hämolyse

»Häm-« bedeutet »Blut«, und »-lyse« steht für »Auflösung«. Hämolyse
bedeutet demnach »Blutauflösung«, womit der Zerfall der roten
Blutkörperchen gemeint ist, bei dem der Blutfarbstoff Hämoglobin
austritt. Das Blut wird dabei »lackfarben«, d.h. durchsichtig.
Die roten Blutkörperchen haben normalerweise eine Lebensdauer von
etwa 120 Tagen und zerfallen dann. Das bedeutet, daß ein gewisses
Ausmaß an Hämolyse ständig stattfindet und vollkommen normal ist.
Krankhaft wird der Vorgang erst dann, wenn die Zerstörung der roten
Blutkörperchen schon wesentlich früher bzw. in stark erhöhtem
Ausmaß erfolgt. Dabei ist der Körper durchaus in der Lage, eine
geringfügige Zerfallssteigerung der roten Blutkörperchen
auszugleichen, indem er vermehrt neue produziert. Erst wenn die
Auflösung den Nachschub wesentlich übersteigt, kommt es
allmählich zur hämolytischen Anämie (Blutarmut).
Als Ursachen für den gesteigerten Blutkörperchenzerfall kommen
chemische Substanzen ?150; vor allem Säuren und Laugen sowie Azeton
und Harnstoff ?150; in Betracht, zudem von Tieren, Pflanzen oder
Bakterien stammende Giftstoffe (Toxine). Auch durch Defekte in den
roten Blutkörperchen selbst werden diese vermehrt abgebaut.
Schließlich können noch Antikörper, die gegen die Blutkörperchen
gerichtet sind, diese zerstören. Dies ist zum Beispiel bei der fetalen
Erythroblastose der Fall, einer Krankheit, welche auf der
Überempfindlichkeit des mütterlichen Bluts gegen das des
ungeborenen Kindes beruht.

Hämolyse

natürlicher oder krankhafter Abbau roter Blutkörperchen
(Erythrozyten) durch Zerstörung der Zellmembran. Die H. findet
v.a. in Milz, Leber und dem Blutgefäßsystem statt.

Ursache: Eine physiologische H. erfolgt nach einer
durchschnittlichen Lebensdauer der Erythrozyten von ca. 120
Tagen, dann werden sie mechanisch zerstört. Eine krankhaft
erhöhte H. kann verschiedene Ursachen haben: Die Lebenszeit
der Erythrozyten kann aufgrund von Membrandefekten, z.B. bei
einer Kugelzellanämie, verkürzt oder der rote Blutfarbstoff
fehlerhaft aufgebaut sein (Hämoglobinopathie). Auch eine
mechanische Zerstörung der Erythrozyten bei
Herzklappenfehlern oder -prothesen, Verbrennungen, schweren
Infektionen, Antikörperbildung oder Transfusion sowie
Schlangenbiss oder anderen Vergiftungen können eine H.
hervorrufen. Wird sie vom Körper nicht mehr kompensiert,
entsteht eine hämolytische Anämie.

Befund: Hinweis auf eine krankhafte H. ist brauner Urin als
Zeichen einer Ausscheidung von rotem Blutfarbstoff und dessen
Abbauprodukten über die Niere. Im Blut finden sich eine
erniedrigte Blutfarbstoffkonzentration und eine erhöhte Zahl
junger roter Blutkörperchen. Betroffene mit länger andauernder
H. leiden häufig an Gallensteinen. Fällt im Rahmen einer akuten
H. in kurzer Zeit eine große Menge an freiem Blutfarbstoff an,
kann Nierenversagen die Folge sein. Die hämolytische Krise,
d.h. ein akuter Blutkörperchenzerfall bei hämolytischen Anämien,
ist ein Notfall, da der Mangel an Sauerstoffträgern unter
Umständen die ausreichende Sauerstoffversorgung der Gewebe
gefährdet.

Behandlung: Bei angeborenen Formen, aber auch bei
wiederholt auftretenden, antikörpervermittelten H. wird häufig
die Milz entfernt. Dadurch kann der Verlauf erheblich
abgemildert werden. Bei wiederkehrender Immunhämolyse kann
eine medikamentöse Unterdrückung des Immunsystems von
Nutzen sein.

»Häm-« bedeutet »Blut«, und »-lyse« steht für »Auflösung«. Hämolyse
bedeutet demnach »Blutauflösung«, womit der Zerfall der roten
Blutkörperchen gemeint ist, bei dem der Blutfarbstoff Hämoglobin
austritt. Das Blut wird dabei »lackfarben«, d.h. durchsichtig.
Die roten Blutkörperchen haben normalerweise eine Lebensdauer von
etwa 120 Tagen und zerfallen dann. Das bedeutet, daß ein gewisses
Ausmaß an Hämolyse ständig stattfindet und vollkommen normal ist.
Krankhaft wird der Vorgang erst dann, wenn die Zerstörung der roten
Blutkörperchen schon wesentlich früher bzw. in stark erhöhtem
Ausmaß erfolgt. Dabei ist der Körper durchaus in der Lage, eine
geringfügige Zerfallssteigerung der roten Blutkörperchen
auszugleichen, indem er vermehrt neue produziert. Erst wenn die
Auflösung den Nachschub wesentlich übersteigt, kommt es
allmählich zur hämolytischen Anämie (Blutarmut).
Als Ursachen für den gesteigerten Blutkörperchenzerfall kommen
chemische Substanzen - vor allem Säuren und Laugen sowie Azeton
und Harnstoff - in Betracht, zudem von Tieren, Pflanzen oder
Bakterien stammende Giftstoffe (Toxine). Auch durch Defekte in den
roten Blutkörperchen selbst werden diese vermehrt abgebaut.
Schließlich können noch Antikörper, die gegen die Blutkörperchen
gerichtet sind, diese zerstören. Dies ist zum Beispiel bei der fetalen
Erythroblastose der Fall, einer Krankheit, welche auf der
Überempfindlichkeit des mütterlichen Bluts gegen das des
ungeborenen Kindes beruht.


Krankheitszeichen (Symptome):

Da ein Teil der Blutabbauprodukte mit dem Harn ausgeschieden wird,
ist der Urin auffallend dunkel gefärbt. Außerdem ist die Leber mit der
Verarbeitung des aus dem Blutzerfall stammenden, massenhaft
anfallenden Bilirubins total überfordert, so daß dieses ins Blut übertritt
und an Haut und Augen eine mehr oder minder auffällige Gelbsucht
(hämolytischer Ikterus) verursacht.

Hämolyse in Gel

Zur Messung von spät auftretenden, hoch affinen IgG Ab

Negative Hämolyse im Geltest gekoppelt mit einer positiven Hämagglutination Inhibitions Test weist auf eine sehr neue Infektion
hin

Erythrozyten werden sensibilisiert mit spezifischen Antigen eines Virus (z.B. Hammel-RBCs werden sensibilisiert mit
Rötelantigen.)

- diese Ery's werden in eine 1 % Agarose gemischt, und ein 1,5 mm dickes Gel gegossen

-Löcher (3 mm Durchschnitt) werden in das Gel gestochen

- 5 µl durch Hitze inaktiviertes Patientenserum wird in die Löcher pipettiert

- nach 20 Stunden Diffusionszeit sollte jeder spezifische Ab in dem Patientenserum mit den Ags auf dem RBCs reagiert haben.

- Platten werden mit Meerschweinchenserum überschichtet, das Komplement enthält.

- die Ery's, die einen Ab/Ag-Komplex aus dem Patientenserum enthalten, werden nun durch das Komplement lysiert.

- das Ausmaß der Lyse (Durchmesser der Hämolyse um das Loch) ist proportional zur Menge der spezifischen Ab im Serum

Die letzten über
Suchmaschinen
gefundenen
Stichwörter
Hintern (Suche, 22:00:14)
grnden (Suche, 22:00:02)
Rohrstock (21:59:56)
Hämolyse (Suche, 21:59:41)
Sauna (Suche, 21:59:25)
Apfelsaft (Suche, 21:59:18)
Apfelsaft (Suche, 21:59:16)
Weltkugel (Suche, 21:58:37)
klar (Suche, 21:58:05)
Ketchup (Suche, 21:58:02)

Hämolyse

natürlicher oder krankhafter Abbau roter Blutkörperchen
(Erythrozyten) durch Zerstörung der Zellmembran. Die H. findet
v.a. in Milz, Leber und dem Blutgefäßsystem statt.

Ursache: Eine physiologische H. erfolgt nach einer
durchschnittlichen Lebensdauer der Erythrozyten von ca. 120
Tagen, dann werden sie mechanisch zerstört. Eine krankhaft
erhöhte H. kann verschiedene Ursachen haben: Die Lebenszeit
der Erythrozyten kann aufgrund von Membrandefekten, z.B. bei
einer Kugelzellanämie, verkürzt oder der rote Blutfarbstoff
fehlerhaft aufgebaut sein (Hämoglobinopathie). Auch eine
mechanische Zerstörung der Erythrozyten bei Herzklappenfehlern
oder -prothesen, Verbrennungen, schweren Infektionen,
Antikörperbildung oder Transfusion sowie Schlangenbiss oder
anderen Vergiftungen können eine H. hervorrufen. Wird sie vom
Körper nicht mehr kompensiert, entsteht eine hämolytische
Anämie.

Befund: Hinweis auf eine krankhafte H. ist brauner Urin als
Zeichen einer Ausscheidung von rotem Blutfarbstoff und dessen
Abbauprodukten über die Niere. Im Blut finden sich eine
erniedrigte Blutfarbstoffkonzentration und eine erhöhte Zahl junger
roter Blutkörperchen. Betroffene mit länger andauernder H. leiden
häufig an Gallensteinen. Fällt im Rahmen einer akuten H. in
kurzer Zeit eine große Menge an freiem Blutfarbstoff an, kann
Nierenversagen die Folge sein. Die hämolytische Krise, d.h.
ein akuter Blutkörperchenzerfall bei hämolytischen Anämien, ist
ein Notfall, da der Mangel an Sauerstoffträgern unter Umständen
die ausreichende Sauerstoffversorgung der Gewebe gefährdet.

Behandlung: Bei angeborenen Formen, aber auch bei
wiederholt auftretenden, antikörpervermittelten H. wird häufig die
Milz entfernt. Dadurch kann der Verlauf erheblich abgemildert
werden. Bei wiederkehrender Immunhämolyse kann eine
medikamentöse Unterdrückung des Immunsystems von Nutzen
sein.

Hämolyse-Messung

- Indikatorzellen sind Erythrozyten vom Schaf und anti-Schaf-RBC(Ery) Antikörper (von Kaninchen)

Kaninchen werden mit Schaf RBCs infiziert und produzieren Abs gegen RBC- Oberflächenproteine

- Komplement, das nach der ersten Bindungsreaktion noch vorhanden ist, kann nun anti-Schaf Ery-Ab's und Ery's verbinden
und Hämolyse verursachen.

- daher zeigt Lyse die Gegenwart von Komplement und daher das Fehlen von spezifischem Ab in dem getestetem
Patientenserum (negative KBR)

- Keine Lyse heißt, daß das ganze Komplement durch die Ab in dem Patientenserum aufgebraucht wurde und gibt daher
positive KBR (Virus wurde durch die Ab- Produktion beim Patienten bestimmt) => Knopfbildung

- der KBR Titer wird bei der höchsten Verdünnung des Patientenserums gemessen, die zu einer < 50 %igen Lysis führt

- der Wert für 50 % wird vom Durchmesser des Erythrozyten Sediments bestimmt

Reduktion des Durchmessers des Sediments um 50 %, heißt mehr als 50 % Lysis.

Was ist eine hämolytische Anämie?

Diese Form der Anämie entsteht durch einen gesteigerten Abbau bzw. Zerfall (= Hämolyse) der roten
Blutkörperchen (Erythrozyten). Der beschleunigte Abbau führt zu einer Verkürzung der Lebensdauer
derselben (normal ca. 120 Tage).
Die Ursache für die Hämolyse liegt entweder in den roten Blutkörperchen selbst (korpuskuläre
Formen der hämolytischen Anämie) oder in äußeren Faktoren (extrakorpuskuläre Formen der
hämolytischen Anämie). Je nach Ort des Zerfalls kann zwischen intravasaler (innerhalb der
Blutgefäße) und extravasaler (außerhalb der Blutgefäße durch Makrophagen) Hämolyse
unterschieden werden.

Der normale Abbau überalterter roter Blutkörperchen (Erythrozyten) erfolgt hauptsächlich durch die
Makrophagen (große Fresszellen; histiozytäre Retikulumzellen) der Milz, aber auch in der Leber. Die
Gesamtheit der in den verschiedensten Geweben vorkommenden Makrophagen bezeichnet man als
das Retikulohistiozytäre (oder Monozyten-Makrophagen) System. Der normale Abbau erfolgt damit
innerhalb der Zellen (intrazellulär), indem die Makrophagen die Erythrozyten aufnehmen und
auflösen.

Der Hauptbestandteil der Eryhtroczyten ist der rote Blutfarbstoff (Hämoglobin). Er stellt 90 Prozent des
Gesamteiweißgehaltes der Erythrozyten. Beim Abbau von Hämoglobin entsteht Bilirubin, das über
die Leber in die Galle ausgeschieden wird. Die Leber wird vom anfallenden Bilirubin überfordert, weil
es in so großer Menge beim Zerfall bzw. Abbau der Erythrozyten anfällt. Eine Zunahme von Bilirubin
im Blut führt dabei zu einer Gelbfärbung der Haut und - als erstes ersichtlich - der Bindehaut des
Auges. Hierbei ist anzumerken, dass die Gelbsucht zahlreiche Ursachen hat. Die hämolytische
Anämie ist nur eine davon.

Diese Leitlinie soll als Entscheidungshilfe dienen bei der Frage, ab welchem Bilirubinwert Phototherapie bei reifen gesunden
Neugeborenen angezeigt ist. Aus Sorge vor Kernikterus und anderen Störungen wird die Phototherapiegrenze häufig sehr
niedrig angesetzt. So erhalten oft mehr als 10% aller Neugeborener Phototherapie [6]. Nebenwirkungen der Phototherapie, wie
Trennung von der Mutter, häufige Blutentnahmen, Stillabbruch, Wasser- und Elektrolytverluste, Dermatitis und andere [5]
werden dabei in Kauf genommen.

Eine umfassende Analyse der vorliegenden Literatur zeigt, daß Auswirkungen einer Hyperbilirubinämie wie Hörstörungen,
neurologische und geistige Auffälligkeiten bei reifen gesunden Neugeborenen ohne Hämolyse praktisch nicht vorkommen [4,5].
Weltweit wurden in dieser Gruppe bisher nur sieben Fälle von Kernikterus beschrieben [3,5]. Ausführliche Literatur findet sich
in [1] und [4]. Die höheren Indikationsgrenzen zur Phototherapie in der vorliegenden Leitlinie basieren auf diesen Daten und
entsprechen den neuen Richtlinien der American Academy of Pediatrics [1]. Die Schweizerische Arbeitsgemeinschaft für
Neonatologie [8], sowie die Konsensuskonferenz der Österreichischen Gesellschaft für Kinder- und Jugendheilkunde [9] haben
sich bereits 1993 auf noch striktere Grenzen zur Phototherapie festgelegt.