Hämolyse

Was ist eine hämolytische Anämie?

Diese Form der Anämie entsteht durch einen gesteigerten Abbau bzw. Zerfall (= Hämolyse) der roten
Blutkörperchen (Erythrozyten). Der beschleunigte Abbau führt zu einer Verkürzung der Lebensdauer
derselben (normal ca. 120 Tage).
Die Ursache für die Hämolyse liegt entweder in den roten Blutkörperchen selbst (korpuskuläre
Formen der hämolytischen Anämie) oder in äußeren Faktoren (extrakorpuskuläre Formen der
hämolytischen Anämie). Je nach Ort des Zerfalls kann zwischen intravasaler (innerhalb der
Blutgefäße) und extravasaler (außerhalb der Blutgefäße durch Makrophagen) Hämolyse
unterschieden werden.

Der normale Abbau überalterter roter Blutkörperchen (Erythrozyten) erfolgt hauptsächlich durch die
Makrophagen (große Fresszellen; histiozytäre Retikulumzellen) der Milz, aber auch in der Leber. Die
Gesamtheit der in den verschiedensten Geweben vorkommenden Makrophagen bezeichnet man als
das Retikulohistiozytäre (oder Monozyten-Makrophagen) System. Der normale Abbau erfolgt damit
innerhalb der Zellen (intrazellulär), indem die Makrophagen die Erythrozyten aufnehmen und
auflösen.

Der Hauptbestandteil der Eryhtroczyten ist der rote Blutfarbstoff (Hämoglobin). Er stellt 90 Prozent des
Gesamteiweißgehaltes der Erythrozyten. Beim Abbau von Hämoglobin entsteht Bilirubin, das über
die Leber in die Galle ausgeschieden wird. Die Leber wird vom anfallenden Bilirubin überfordert, weil
es in so großer Menge beim Zerfall bzw. Abbau der Erythrozyten anfällt. Eine Zunahme von Bilirubin
im Blut führt dabei zu einer Gelbfärbung der Haut und - als erstes ersichtlich - der Bindehaut des
Auges. Hierbei ist anzumerken, dass die Gelbsucht zahlreiche Ursachen hat. Die hämolytische
Anämie ist nur eine davon.

ist die Auflösung, bzw. Zerstörung der roten Blutkörperchen (Erythrozyten). Dadurch kommt es zu einem Abfall der
Hämoglobinkonzentration im Blut. Normalerweise werden täglich etwa 1% des zirkulierenden Blutvolumens (ca. 50 ml) und damit
7 g Hämoglobin abgebaut und entsprechend neue rote Blutkörperchen im Knochenmark gebildet. Hier spricht man von der
physiologischen, also normal ablaufenden H. Kommt es durch eine verkürzte Lebensdauer der roten Blutkörperchen (Erythrozyten)
zum Hämoglobinabfall, spricht man von einer hämolytischen Anämie. Ein erhöhter Abbau von Hämoglobin kann auch durch direkte
Zerstörung oder Schädigung von roten Blutkörperchen durch Gifte oder Arzneimittel geschehen (Arzneimittel, die hämolytisch
wirken). Eine H. kann auch bei Autoimmun-Erkrankungen oder im Rahmen einer allergischen Reaktion (z.B. Nahrungsmittel,
Medikamente) auftreten. Bei übermäßigem Freisetzen von Hämoglobin färbt sich der Harn rot. In schweren Fällen kann es zu
schnellem Herzschlag, Fieber, Blutdruckabfall, Gelbsucht (Ikterus) und Nierenversagen kommen.

Welche Ursachen für einen gesteigerten Abbau oder Zerfall der roten
Blutkörperchen gibt es?

Erythrozytendefekte

1. Membranopathien (Störungen der Blutkörperchenform)

Angeborene

- Kugelzellanämie (Sphärozytose)

- Elliptozytose

Erworbene

- Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (äußerst selten)

Die angeborenen Formen werden normalerweise bereits im Kindes- und Jugendalter festgestellt. Die
Ursache liegt in genetisch bedingten Defekten von Membraneiweißen oder des Stützgerüstes
(Cytoskelett). Zum Überleben benötigen die Erythrozyten eine elastische Verformbarkeit, um die
engen Blutgefäße (Kapillaren) bzw. das Maschennetz der Milz passieren zu können.
Mit dem Alter verlieren sie diese Verformbarkeit und bleiben vorzugsweise in der Milz hängen, um
dort von den Fresszellen abgebaut zu werden. Die Membranstörung führt zu einer Einschränkung der
Verformbarkeit und äußert sich in Formänderungen der Erythrozyten (als Kugelzellen oder
ellipsenförmig). Der Abbau erfolgt daher in der Milz, die aufgrund ihrer Mehrarbeit auch vergrößert
wird.

Hämolyse-Messung

- Indikatorzellen sind Erythrozyten vom Schaf und anti-Schaf-RBC(Ery) Antikörper (von Kaninchen)

Kaninchen werden mit Schaf RBCs infiziert und produzieren Abs gegen RBC- Oberflächenproteine

- Komplement, das nach der ersten Bindungsreaktion noch vorhanden ist, kann nun anti-Schaf Ery-Ab's und Ery's verbinden
und Hämolyse verursachen.

- daher zeigt Lyse die Gegenwart von Komplement und daher das Fehlen von spezifischem Ab in dem getestetem
Patientenserum (negative KBR)

- Keine Lyse heißt, daß das ganze Komplement durch die Ab in dem Patientenserum aufgebraucht wurde und gibt daher
positive KBR (Virus wurde durch die Ab- Produktion beim Patienten bestimmt) => Knopfbildung

- der KBR Titer wird bei der höchsten Verdünnung des Patientenserums gemessen, die zu einer < 50 %igen Lysis führt

- der Wert für 50 % wird vom Durchmesser des Erythrozyten Sediments bestimmt

Reduktion des Durchmessers des Sediments um 50 %, heißt mehr als 50 % Lysis.

Hämolyse in Gel

Zur Messung von spät auftretenden, hoch affinen IgG Ab

Negative Hämolyse im Geltest gekoppelt mit einer positiven Hämagglutination Inhibitions Test weist auf eine sehr neue Infektion
hin

Erythrozyten werden sensibilisiert mit spezifischen Antigen eines Virus (z.B. Hammel-RBCs werden sensibilisiert mit
Rötelantigen.)

- diese Ery's werden in eine 1 % Agarose gemischt, und ein 1,5 mm dickes Gel gegossen

-Löcher (3 mm Durchschnitt) werden in das Gel gestochen

- 5 µl durch Hitze inaktiviertes Patientenserum wird in die Löcher pipettiert

- nach 20 Stunden Diffusionszeit sollte jeder spezifische Ab in dem Patientenserum mit den Ags auf dem RBCs reagiert haben.

- Platten werden mit Meerschweinchenserum überschichtet, das Komplement enthält.

- die Ery's, die einen Ab/Ag-Komplex aus dem Patientenserum enthalten, werden nun durch das Komplement lysiert.

- das Ausmaß der Lyse (Durchmesser der Hämolyse um das Loch) ist proportional zur Menge der spezifischen Ab im Serum

»Häm-« bedeutet »Blut«, und »-lyse« steht für »Auflösung«. Hämolyse
bedeutet demnach »Blutauflösung«, womit der Zerfall der roten
Blutkörperchen gemeint ist, bei dem der Blutfarbstoff Hämoglobin
austritt. Das Blut wird dabei »lackfarben«, d.h. durchsichtig.
Die roten Blutkörperchen haben normalerweise eine Lebensdauer von
etwa 120 Tagen und zerfallen dann. Das bedeutet, daß ein gewisses
Ausmaß an Hämolyse ständig stattfindet und vollkommen normal ist.
Krankhaft wird der Vorgang erst dann, wenn die Zerstörung der roten
Blutkörperchen schon wesentlich früher bzw. in stark erhöhtem
Ausmaß erfolgt. Dabei ist der Körper durchaus in der Lage, eine
geringfügige Zerfallssteigerung der roten Blutkörperchen
auszugleichen, indem er vermehrt neue produziert. Erst wenn die
Auflösung den Nachschub wesentlich übersteigt, kommt es
allmählich zur hämolytischen Anämie (Blutarmut).
Als Ursachen für den gesteigerten Blutkörperchenzerfall kommen
chemische Substanzen ?150; vor allem Säuren und Laugen sowie Azeton
und Harnstoff ?150; in Betracht, zudem von Tieren, Pflanzen oder
Bakterien stammende Giftstoffe (Toxine). Auch durch Defekte in den
roten Blutkörperchen selbst werden diese vermehrt abgebaut.
Schließlich können noch Antikörper, die gegen die Blutkörperchen
gerichtet sind, diese zerstören. Dies ist zum Beispiel bei der fetalen
Erythroblastose der Fall, einer Krankheit, welche auf der
Überempfindlichkeit des mütterlichen Bluts gegen das des
ungeborenen Kindes beruht.

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sie wünschen einem »alles Gute« mit schleimigen Glubschaugen einen anstarrend. vielleicht bin ich nur übersensibel, sollen sie einem denn nicht alles Gute wünschen? doch, sicherlich, aber dieser Unterton!
aber so richtig schlimm wird es erst, wenn ein guter Freund grüßen läßt, vom Job, alle würden an einen denken und eine Vertretung würde auch schon gesucht, obwohl, eigentlich sei man ja gar nicht zu ersetzen. Vertretung?????????
das ist wie durchsacken und ..... keine Luft mehr kriegen.
jetzt weiß man, das sich der Freund auch schlau gemacht hat. nichts mehr mit »gestreßt«, noch nicht mal als Ausschlußdiagnose.
das ist viel schlimmer, als wenn ein arger Feind der sagt, er tät sich freuen, wenn ....... .
aber anderseits, bis jetzt sind noch so viele Sachen offen, auch zahlreich nicht so schlimme, und ein paar täten eigentlich ganz gut passen.

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