Hämolyse

ist die Auflösung, bzw. Zerstörung der roten Blutkörperchen (Erythrozyten). Dadurch kommt es zu einem Abfall der
Hämoglobinkonzentration im Blut. Normalerweise werden täglich etwa 1% des zirkulierenden Blutvolumens (ca. 50 ml) und damit
7 g Hämoglobin abgebaut und entsprechend neue rote Blutkörperchen im Knochenmark gebildet. Hier spricht man von der
physiologischen, also normal ablaufenden H. Kommt es durch eine verkürzte Lebensdauer der roten Blutkörperchen (Erythrozyten)
zum Hämoglobinabfall, spricht man von einer hämolytischen Anämie. Ein erhöhter Abbau von Hämoglobin kann auch durch direkte
Zerstörung oder Schädigung von roten Blutkörperchen durch Gifte oder Arzneimittel geschehen (Arzneimittel, die hämolytisch
wirken). Eine H. kann auch bei Autoimmun-Erkrankungen oder im Rahmen einer allergischen Reaktion (z.B. Nahrungsmittel,
Medikamente) auftreten. Bei übermäßigem Freisetzen von Hämoglobin färbt sich der Harn rot. In schweren Fällen kann es zu
schnellem Herzschlag, Fieber, Blutdruckabfall, Gelbsucht (Ikterus) und Nierenversagen kommen.

Anämien, siehe auch Blutbild, Retikulozyten, Coombsteste, G-6-PDH, Eisenstoffwechsel, Erythropoetin.
Allgemeine Teste: großes Blutbild, Retikulozyten.
Verminderte Produktion von Erythrozyten und/oder Hämoglobin
Megaloblastäre Anämien, siehe auch Vitamin B12, Folsäure (DNS-Synthesestörung, Vitamin B12- oder Folsäuremangel) Vitamin
B12 und Folsäure sind für die Nukleinsäurebildung wesentliche Coenzyme. Durch Vitamin B12- und/oder Folsäuremangel werden die
DNS-Synthese und die Zellteilung gestört. Folgen: allgemeine Blutzytopenie, hyperchrome makrozytäre Anämie (MCV und MCH
erhöht, Erythrozytenzahl stärker vermindert als Hämoglobinwert), Anisozytose evtl. Poikilozytose, rote Vorstufen, verminderte
Retikulo-, Leuko- und Thrombozytenzahl, neutrophile Granulozyten größtenteils übersegmentiert.
Ursachen: Gastritis, Magenresektion, M. Crohn, Malabsorption, Mangelernährung (Vegetarier, Alkoholiker), Therapie mit
Folsäureantagonisten.
Symptome: neurologische Erscheinungen (Ataxie u.a.), Glossitis, anämische Erscheinungen (Leistungsschwäche,
Belastungsdyspnoe u.a.). Der Schilling-Test (Aufnahme von radioaktivem 57Co-Vitamin B12) erübrigt sich oft durch die direkte
Bestimmung von Folsäure und Vitamin B12. Eventuell ist eine weitere Bestimmung nach Gabe von oralem Vitamin B12 zweckmäßig.
Da nach Therapie die Werte bis zu 6 Monate lang erhöht sein können, Bestimmung unbedingt vor therapeutischer Gabe durchführen.

Verkürzte Lebensdauer der Erythrozyten
Eisenmangel, siehe Eisen, Ferritin, Transferrin.
Gestörte Knochenmarksfunktion
Renale Anämie (Erythropoetin-Mangel)
Hämoglobindefekte siehe auch Hb F, Hb A2, Hb C, Hb S
Thalassämien (Hb A2 immer, Hb F in der Hälfte der Fälle erhöht)
• ß-Thalassämia major (homozygote Form): In den ersten Lebensmonaten: Blässe, Fieber, Splenomegalie, später Hepatomegalie.
Blutbild: hypochrome mikrozytäre Anämie (MCH, MCV, MCHC erniedrigt), Aniso- und Poikilozytose, basophile Tüpfelung der
Erythrozyten, Target-Zellen, Retikulozytenzahl erhöht. Hb meist unter 8 g/dl. Leukozyten häufig vermehrt. Erhöhte osmotische
Resistenz. Allgemeine Zeichen der Hämolyse: indirektes Bilirubin, LDH, Serumeisen, Transferrinsättigung, Ferritin und Urobilinogen
im Urin erhöht, Haptoglobin im Serum erniedrigt. Überwiegen von Hb F (50 - 90%).
• ß-Thalassämia minor (heterozygote Form): Manifestation nach dem 3. Lebensjahr. Rasche Ermüdbarkeit, Subikterus. Blutbild:
leichte hypochrome mikrozytäre Anämie, Target-Zellen, Anisozytose.
Sichelzellanämie (Hb S und/oder Hb C erhöht)
Anomalien: homozygot (SS, CC), heterozygot (AS, AC, SC). Symptome nur bei homozygot (SS) und doppelt heterozygot (SC)
Erkrankten (Hb S 75 - 100% des Hämoglobins). Heterozygote (AS) Träger (Hb S 20 - 45%) sind in der Regel symptomfrei. Blutbild
(SS): normochrome, normozytäre Anämie (MCH, MCV, MCHC normal), Hb 6 - 10 g/dl, Retikulozytenzahl erhöht. Starke Aniso- und
Poikilozytose, Sichel- und Target-Zellen.
Konstitutionelle Anämien
• hereditäre Sphärocytose (Kugelzellanämie)
• Erythrozyten-Enzymdefekte (häufigster Defekt Glucose-6-PDH-Mangel, seltener Pyruvatkinase-Mangel)
Hämolytische Anämien siehe auch Wärme- und Kälteantikörper
• Intravaskuläre Hämolyse: freies Hämoglobin wird im Plasma von Haptoglobin gebunden und dann vom RHS (RES) aufgenommen.
• Extravaskuläre Hämolyse: z.B. direkter Coombstest positiv. Die Erythrozyten werden vom RHS aufgenommen und dort abgebaut.
• Medikamenteninduzierte hämolytische Anämien
• Haptentyp: Penicilline (dosisabhängig), Cephalosporine, Tetracycline, Goldsalze u.a..
• Immunkomplextyp: Chinidin, Phenacetin, Thiazide, INH, Sulfonamide, Insuline u.a..
• Wärmeantikörpertyp (meist Rh-spezifisch): a-Methyl-Dopa u.a..
Erythrozytenverluste (Blutungen) siehe Eisenstoffwechsel.

Die Behandlung der hämolytischen Anämien richtet sich nach der Ursache, die trotz der
umfangreichen Untersuchungsmöglichkeiten nicht immer einfach festzustellen ist.
Die Gabe von Blutkonserven sollte nur bei absoluter Notwendigkeit erfolgen. Diese richtet sich nicht
nach dem Hämoglobinwert, sondern nach dem Befinden des Patienten. Das Problem liegt in dem
Umstand, dass auch die zugeführten Erythrozyten einer Hämolyse unterliegen können. Die
Beseitigung der auslösenden Ursache ist alleinig erfolgversprechend. Bei Kugelzellanämie und
Pyruvatkinasemangel kann die Entfernung der Milz in Betracht gezogen werden. Dadurch wird die
Möglichkeit des Abbaus eingeschränkt, insbesondere bei einer vergrößerten Milz (wie bei den
angeborenen Formen der Fall). Beim Favismus sollen gewisse Lebensmittel (Bohnen) und
Medikamente (siehe oben) gemieden werden. Bei Autoimmunhämolyse werden Glucocorticoide und
Immunsupressiva verabreicht.

Gram-positive Bakterien

Die Zellwand der Bakterien ist nicht starr wie eine Stahlkugel, sondern dünn und elastisch wie die Lederhülle eines Fußballs.
Die Zellwand ist auch für die Gram-Färbung verantwortlich. Die Eigenschaft, nach dem von Gram (1884) eingeführten
Färbeverfahren dunkelviolett gefärbt zu werden oder nicht, ist ein wichtiges taxonomisches Merkmal, mit dem auch andere
Eigenschaften der Bakterien korreliert sind.
Nachfolgend sollen die wichtigsten, aus menschlichem Untersuchungsmaterial isolierten gram-positiven Bakterien und ihre
medizinische Bedeutung näher beschrieben werden.

In klinischem Material finden sich vorwiegend Vertreter der Gattungen Streptococcus und Enterococcus. Man bezeichnet sie
auch als Streptokokken im engeren Sinne. Die Enterokokken waren bis vor kurzem noch der Gattung Streptococcus
zugeordnet. Wegen der zahlreichen phänotypischen Gemeinsamkeiten werden die Keime der jetzigen Gattungen Streptococcus
und Enterococcus hier zusammen beschrieben und als Streptokokken bezeichnet, soweit nicht die Nennung der Gattungen
Streptococcus und Enterococcus als solche erforderlich ist.

Etwa 1874 konnte BILLROTH erstmalig in Präparaten von Wundeiterungen diese morphologisch auffälligen Keime sehen,
denen er wegen der Ähnlichkeit mit einer Halskette den Namen »Streptokokken« gab.
Wegen der unterschiedlichen Krankheitsbilder, bei denen Streptokokken isoliert werden können, wurde schon bald nach der
Entdeckung versucht, sie in verschiedene Arten und Typen einzuteilen.
Die Nährbodenansprüche der Streptokokken sind relativ komplex; ein gutes Wachstum wird meistens durch den Zusatz von
nativem Eiweiß, z. B. in Form von Blut oder Eiweiß, erreicht. Die Art der Veränderung von Blutagar durch
Streptokokkenkolonien ist auch heute noch ein zwar veraltetes, jedoch noch häufig verwendetes Einteilungskriterium innerhalb
der Streptokokken.

Die Formen der Hämolyse nach BROWN sind wie folgt definiert:

beta-Hämolyse: Sie zeigt sich durch eine relativ große, scharf begrenzte Zone vollständiger Hämolyse um die Kolonien, in der
die Erythrozyten aufgelöst sind und der Blutfarbstoff abgebaut ist, so daß eine klare Zone im sonst undurchsichtigen Blutagar
entsteht. Die beta-Hämolyse beruht auf der Wirkung verschiedener Hämolysine, die von den Streptokokken gebildet werden
können.

alpha-Hämolyse: Sie entspricht der Vergrünung. Um die Kolonien herum findet man grüne Höfe von unterschiedlicher
Farbintensität, in deren Bereich der Blutfarbstoff zum Methämoglobin umgewandelt ist, während die Erythrozytenmembranen
weitgehend erhalten sind.

gamma-Hämolyse: Diese an und für sich unsinnige Bezeichnung für die fehlende Veränderung des Blutagars wird ebenfalls noch
verwendet. Man sollte diese Streptokokken sinnvollerweise als nicht-hämolysierend bezeichnen.

Die für die klinische Mikobiologie bewährte Einteilung der Streptokokken beruht bei den beta-hämolysierenden Arten vor
allem auf dem Nachweis der Gruppenpolysaccharide; bei diesen ist der Nachweis des Gruppenantigens zum Teil mit der
Speziesdiagnose gleichzusetzen.

Welche Ursachen für einen gesteigerten Abbau oder Zerfall der roten
Blutkörperchen gibt es?
2. Angeborene Störung des Blutkörperchenstoffwechsels (Enzymopathien)

Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel (Favismus)

Sie zählt zu den häufigsten Erbkrankheiten und führt zu einer erhöhten Anfälligkeit der Erythrocyten für
eine oxidative Schädigung. Sauerstoff und radikale Sauerstoffverbindungen stellen für die Zelle eine
ständige Gefahr dar. Die Verbindungen müssen in ihrer Menge durch sogenannte Antioxydantien (z.
B. Vitamin C) kontrolliert werden. Der Enzymmangel (Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase) führt zu
einer Verminderung dieser Antioxydantien und es kommt zu einer Schädigung von Eiweißmolekülen,
die sich in einer Einschränkung der Verformbarkeit auswirkt und die Lebensdauer daher verkürzt. Der
Abbau erfolgt auch hier in der Milz. Verschiedene Nahrungsmittel (Saubohnen = Favabohnen) und
insbesondere Medikamente (Azetylsalizylsäure, Malariamittel, Sulfonamide) können dabei durch
eine Anhäufung von Sauerstoffradikalen eine verstärkte Hämolyse auslösen.

Pyruvatkinasemangel (sehr selten; Verlauf wie Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel)

Welche Ursachen für einen gesteigerten Abbau oder Zerfall der roten
Blutkörperchen gibt es?

Erythrozytendefekte

1. Membranopathien (Störungen der Blutkörperchenform)

Angeborene

- Kugelzellanämie (Sphärozytose)

- Elliptozytose

Erworbene

- Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (äußerst selten)

Die angeborenen Formen werden normalerweise bereits im Kindes- und Jugendalter festgestellt. Die
Ursache liegt in genetisch bedingten Defekten von Membraneiweißen oder des Stützgerüstes
(Cytoskelett). Zum Überleben benötigen die Erythrozyten eine elastische Verformbarkeit, um die
engen Blutgefäße (Kapillaren) bzw. das Maschennetz der Milz passieren zu können.
Mit dem Alter verlieren sie diese Verformbarkeit und bleiben vorzugsweise in der Milz hängen, um
dort von den Fresszellen abgebaut zu werden. Die Membranstörung führt zu einer Einschränkung der
Verformbarkeit und äußert sich in Formänderungen der Erythrozyten (als Kugelzellen oder
ellipsenförmig). Der Abbau erfolgt daher in der Milz, die aufgrund ihrer Mehrarbeit auch vergrößert
wird.

III. Krankheiten des Blutes und der blutbildenden
Organe sowie bestimmte Störungen mit Beteiligung des
Immunsystems
(D50-D89)

Hämolytische Anämien
(D55-D59)

D55 Anämie durch Enzymdefekte
Exkl.: Arzneimittelinduzierte Enzymmangelanämie (D59.2)

D55.0 Anämie durch Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase[G6PD]-Mangel
Favismus
G6PD-Mangelanämie

D55.1 Anämie durch sonstige Störungen des Glutathionstoffwechsels
Anämie (durch):
- Enzymmangel mit Bezug zum Hexosemonophosphat[HMP]-Shunt, ausgenommen G6PD-Mangel
- hämolytisch, nichtsphärozytär (hereditär), Typ I

D55.2 Anämie durch Störungen glykolytischer Enzyme
Anämie (durch):
- hämolytisch, nichtsphärozytär (hereditär), Typ II
- Hexokinase-Mangel
- Pyruvatkinase[PK]-Mangel
- Triosephosphat-Isomerase-Mangel

D55.3 Anämie durch Störungen des Nukleotidstoffwechsels

D55.8 Sonstige Anämien durch Enzymdefekte

D55.9 Anämie durch Enzymdefekte, nicht näher bezeichnet

D56 Thalassämie

D56.0 Alpha-Thalassämie
Exkl.: Hydrops fetalis durch hämolytische Krankheit (P56.-)

D56.1 Beta-Thalassämie
Cooley-Anämie
Schwere Beta-Thalassämie
Sichelzell(en)-Beta-Thalassämie
Thalassaemia:
- intermedia
- major

D56.2 Delta-Beta-Thalassämie

D56.3 Thalassämie-Erbanlage

D56.4 Hereditäre Persistenz fetalen Hämoglobins [HPFH]

D56.8 Sonstige Thalassämien

D56.9 Thalassämie, nicht näher bezeichnet
Mittelmeeranämie (mit sonstiger Hämoglobinopathie)
Thalassämie/Thalassaemia (minor) (gemischt) (mit sonstiger Hämoglobinopathie)

D57 Sichelzellenkrankheiten
Exkl.: Sichelzell(en)-Beta-Thalassämie (D56.1)
Sonstige Hämoglobinopathien (D58.-)

D57.0 Sichelzellenanämie mit Krisen
Hb-SS-Krankheit mit Krisen

D57.1 Sichelzellenanämie ohne Krisen
Sichelzellen:
- Anämie
- Krankheit
- Störung
}
}
}
o.n.A.


D57.2 Doppelt heterozygote Sichelzellenkrankheiten
Krankheit:
- Hb-SC
- Hb-SD
- Hb-SE

D57.3 Sichelzellen-Erbanlage
Hb-S-Erbanlage
Heterozygotes Hämoglobin S

D57.8 Sonstige Sichelzellenkrankheiten

D58 Sonstige hereditäre hämolytische Anämien

D58.0 Hereditäre Sphärozytose
Angeborener (sphärozytärer) hämolytischer Ikterus
Hämolytischer (familiärer) Ikterus
Minkowski-Chauffard-Gänsslen-Syndrom

D58.1 Hereditäre Elliptozytose
Elliptozytose (angeboren)
Ovalozytose (angeboren) (hereditär)

D58.2 Sonstige Hämoglobinopathien
Anomales Hämoglobin o.n.A.
Hämoglobinopathie o.n.A.
Hämolytische Anämie durch instabile Hämoglobine
Krankheit:
- Hb-C
- Hb-D
- Hb-E
Kongenitale Heinz-Körper-Anämie
Exkl.: Familiäre Polyglobulie [Polyzythämie] (D75.0)
Hb-M-Krankheit (D74.0)
Hereditäre Persistenz fetalen Hämoglobins [HPFH] (D56.4)
Höhenpolyglobulie (D75.1)
Methämoglobinämie (D74.-)

D58.8 Sonstige näher bezeichnete hereditäre hämolytische Anämien
Stomatozytose

D58.9 Hereditäre hämolytische Anämie, nicht näher bezeichnet

D59 Erworbene hämolytische Anämien

D59.0 Arzneimittelinduzierte autoimmunhämolytische Anämie

D59.1 Sonstige autoimmunhämolytische Anämien
Autoimmunhämolytische Krankheit (Kälteautoantikörper-Typ) (Wärmeautoantikörper-Typ)
Chronische Kälteagglutininkrankheit
Hämolytische Anämie:
- Kälteautoantikörper-Typ (sekundär) (symptomatisch)
- Wärmeautoantikörper-Typ (sekundär) (symptomatisch)
Kälteagglutinin-:
- Hämoglobinurie
- Krankheit
Exkl.: Evans-Syndrom (D69.3)
Hämolytische Krankheit beim Feten und Neugeborenen (P55.-)
Paroxysmale Kältehämoglobinurie (D59.6)

D59.2 Arzneimittelinduzierte nicht-autoimmunhämolytische Anämie
Arzneimittelinduzierte Enzymmangelanämie

D59.3 Hämolytisch-urämisches Syndrom

D59.4 Sonstige nicht-autoimmunhämolytische Anämien
Hämolytische Anämie:
- mechanisch
- mikroangiopathisch
- toxisch

D59.5 Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie [Marchiafava-Micheli]
Exkl.: Hämoglobinurie o.n.A. (R82.3)

D59.6 Hämoglobinurie durch Hämolyse infolge sonstiger äußerer Ursachen
Hämoglobinurie:
- Belastungs-
- Marsch-
- paroxysmale Kälte-

Exkl.: Hämoglobinurie o.n.A. (R82.3)

D59.8 Sonstige erworbene hämolytische Anämien

D59.9 Erworbene hämolytische Anämie, nicht näher bezeichnet
Idiopathische hämolytische Anämie, chronisch

Da die meisten Formen der durch Erythrocytendefekte verursachten hämolytischen Anämien vererbt
werden, ergeben sich erste Hinweise aus der Krankengeschichte (Anamnese). Der Patient schildert
mehr oder weniger eindrücklich die angeführten Anämiesymptome. Gegebenenfalls ist eine
Gelbfärbung der Augenbindehaut oder Haut auffällig. Bei einer akuten Hämolyse klagt der Patient
auch über braunen Urin (als Folge der Bilirubin- und Hämoglobinausscheidung).

Zur Diagnosesicherung werden Blutuntersuchungen durchgeführt:

Blutbild: Die roten Blutkörperchen, der rote Blutfarbstoff (Hämoglobin) und der Hämatokrit (siehe
Anämie allgemein) sind vermindert. Die Vorstufen der roten Blutkörperchen (Retikulocyten) sind
vermehrt (als Zeichen einer ausgleichenden gesteigerten Neubildung im Knochenmark).

Bilirubin (ein Abbauprodukt des roten Blutfarbstoffes) ist erhöht in Folge des vermehrten
Hämoglobinabbaus.

LDH, ein in allen Zellen vorhandenes Enzym, ist als Zeichen des gesteigerten Zellzerfalls erhöht.

Haptoglobin, ein Bluteiweiß, das der Bindung von freiem Hämoglobin dient (als Schutz vor der
Ausscheidung über die Niere), ist vermindert (durch Verbrauch; insbesondere bei intravasaler
Hämolyse).

Blutausstrich: Hier zeigen sich Formveränderungen, die Hinweise auf angeborene Störungen
geben können (Kugelzellen, Elliptozytose, Fragmentozyten).

Coombs-Test zum Nachweis von Antikörpern gegen Erythrozyten.

Bestimmung der Milzgröße mittels Ultraschall als mögliche Ursache oder Begleitsymptom.

Hämoglobinelektropherese zum Nachweis von genetisch bedingten
Hämoglobinbildungsstörungen (z. B. Nachweis von Sichelzellhämoglobin).

Spezielle Untersuchungsmethoden zum Nachweis von Enzym- und Membrandefekten.

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