Hämolyse

Was ist eine hämolytische Anämie?

Diese Form der Anämie entsteht durch einen gesteigerten Abbau bzw. Zerfall (= Hämolyse) der roten
Blutkörperchen (Erythrozyten). Der beschleunigte Abbau führt zu einer Verkürzung der Lebensdauer
derselben (normal ca. 120 Tage).
Die Ursache für die Hämolyse liegt entweder in den roten Blutkörperchen selbst (korpuskuläre
Formen der hämolytischen Anämie) oder in äußeren Faktoren (extrakorpuskuläre Formen der
hämolytischen Anämie). Je nach Ort des Zerfalls kann zwischen intravasaler (innerhalb der
Blutgefäße) und extravasaler (außerhalb der Blutgefäße durch Makrophagen) Hämolyse
unterschieden werden.

Der normale Abbau überalterter roter Blutkörperchen (Erythrozyten) erfolgt hauptsächlich durch die
Makrophagen (große Fresszellen; histiozytäre Retikulumzellen) der Milz, aber auch in der Leber. Die
Gesamtheit der in den verschiedensten Geweben vorkommenden Makrophagen bezeichnet man als
das Retikulohistiozytäre (oder Monozyten-Makrophagen) System. Der normale Abbau erfolgt damit
innerhalb der Zellen (intrazellulär), indem die Makrophagen die Erythrozyten aufnehmen und
auflösen.

Der Hauptbestandteil der Eryhtroczyten ist der rote Blutfarbstoff (Hämoglobin). Er stellt 90 Prozent des
Gesamteiweißgehaltes der Erythrozyten. Beim Abbau von Hämoglobin entsteht Bilirubin, das über
die Leber in die Galle ausgeschieden wird. Die Leber wird vom anfallenden Bilirubin überfordert, weil
es in so großer Menge beim Zerfall bzw. Abbau der Erythrozyten anfällt. Eine Zunahme von Bilirubin
im Blut führt dabei zu einer Gelbfärbung der Haut und - als erstes ersichtlich - der Bindehaut des
Auges. Hierbei ist anzumerken, dass die Gelbsucht zahlreiche Ursachen hat. Die hämolytische
Anämie ist nur eine davon.

Welche Ursachen für einen gesteigerten Abbau oder Zerfall der roten
Blutkörperchen gibt es?
2. Angeborene Störung des Blutkörperchenstoffwechsels (Enzymopathien)

Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel (Favismus)

Sie zählt zu den häufigsten Erbkrankheiten und führt zu einer erhöhten Anfälligkeit der Erythrocyten für
eine oxidative Schädigung. Sauerstoff und radikale Sauerstoffverbindungen stellen für die Zelle eine
ständige Gefahr dar. Die Verbindungen müssen in ihrer Menge durch sogenannte Antioxydantien (z.
B. Vitamin C) kontrolliert werden. Der Enzymmangel (Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase) führt zu
einer Verminderung dieser Antioxydantien und es kommt zu einer Schädigung von Eiweißmolekülen,
die sich in einer Einschränkung der Verformbarkeit auswirkt und die Lebensdauer daher verkürzt. Der
Abbau erfolgt auch hier in der Milz. Verschiedene Nahrungsmittel (Saubohnen = Favabohnen) und
insbesondere Medikamente (Azetylsalizylsäure, Malariamittel, Sulfonamide) können dabei durch
eine Anhäufung von Sauerstoffradikalen eine verstärkte Hämolyse auslösen.

Pyruvatkinasemangel (sehr selten; Verlauf wie Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel)

Hämolyse

natürlicher oder krankhafter Abbau roter Blutkörperchen
(Erythrozyten) durch Zerstörung der Zellmembran. Die H. findet
v.a. in Milz, Leber und dem Blutgefäßsystem statt.

Ursache: Eine physiologische H. erfolgt nach einer
durchschnittlichen Lebensdauer der Erythrozyten von ca. 120
Tagen, dann werden sie mechanisch zerstört. Eine krankhaft
erhöhte H. kann verschiedene Ursachen haben: Die Lebenszeit
der Erythrozyten kann aufgrund von Membrandefekten, z.B. bei
einer Kugelzellanämie, verkürzt oder der rote Blutfarbstoff
fehlerhaft aufgebaut sein (Hämoglobinopathie). Auch eine
mechanische Zerstörung der Erythrozyten bei
Herzklappenfehlern oder -prothesen, Verbrennungen, schweren
Infektionen, Antikörperbildung oder Transfusion sowie
Schlangenbiss oder anderen Vergiftungen können eine H.
hervorrufen. Wird sie vom Körper nicht mehr kompensiert,
entsteht eine hämolytische Anämie.

Befund: Hinweis auf eine krankhafte H. ist brauner Urin als
Zeichen einer Ausscheidung von rotem Blutfarbstoff und dessen
Abbauprodukten über die Niere. Im Blut finden sich eine
erniedrigte Blutfarbstoffkonzentration und eine erhöhte Zahl
junger roter Blutkörperchen. Betroffene mit länger andauernder
H. leiden häufig an Gallensteinen. Fällt im Rahmen einer akuten
H. in kurzer Zeit eine große Menge an freiem Blutfarbstoff an,
kann Nierenversagen die Folge sein. Die hämolytische Krise,
d.h. ein akuter Blutkörperchenzerfall bei hämolytischen Anämien,
ist ein Notfall, da der Mangel an Sauerstoffträgern unter
Umständen die ausreichende Sauerstoffversorgung der Gewebe
gefährdet.

Behandlung: Bei angeborenen Formen, aber auch bei
wiederholt auftretenden, antikörpervermittelten H. wird häufig
die Milz entfernt. Dadurch kann der Verlauf erheblich
abgemildert werden. Bei wiederkehrender Immunhämolyse kann
eine medikamentöse Unterdrückung des Immunsystems von
Nutzen sein.

Bestimmte Befunde weisen auf eine Hämolyse hin (Abb. 17:
Polychromasie (p) bei hämolytischer Anämie). Das Bilirubin im
Serum ist leicht erhöht infolge des beschleunigten Abbaus der
Erythrozyten. Es handelt sich dabei überwiegend um indirektes
Bilirubin. Außerdem ist die LDH im Serum erhöht und das
Haptoglobin im Serum erniedrigt. Im Blutausstrich fällt eine
Polychromasie auf. Man findet dabei vermehrt große bläuliche
Erythrozyten. Diese Zellen entsprechen den Retikulozyten.
Polychromasie bedeutet also Retikulozytose und weist auf eine gesteigerte Aktivität des
Knochenmarks als Kompensationsmechanismus für die Hämolyse hin. Während die
Einordnung einer Anämie als hämolytische Anämie relativ einfach ist, ist die Erkennung der
Grundkrankheit einer Hämolyse häufig nicht einfach. Bei jüngeren Patienten wird man in
erster Linie an eine angeborene erbliche Störung denken.






Kugelzellanämie

Bei uns ist die klassische angeborene hämolytische Anämie die
Kugelzellanämie (hereditäre Sphärozytose) (Abb. 18: Kugelzellen (k)
bei Spärozytose). Der wichtigste Befund ist die Erkennung der
Kugelzellen im Blutausstrich. Es handelt sich dabei um kleine
Erythrozyten, die dichter angefärbt sind als die übrigen Erythrozyten.
Solche Kugelzellen werden auch bei der autoimmunhämolytischen
Anämie beobachtet. Bei dieser Erkrankung ist jedoch der direkte
Coombs-Test positiv.
In jüngster Zeit wurden verschiedene Gendefekte bei der Kugelzellanämie identifiziert.
Molekularbiologische Untersuchungen tragen jedoch im Moment noch nicht wesentlich zur
Diagnose der Kugelzellanämie bei. Auch die Bestimmung der osmotischen Resistenz, die
bei der Kugelzellanämie herabgesetzt ist, ist von begrenztem Wert.






Hereditäre
Elliptozytose

Nur eine geringe Hämolyse wird im allgemeinen bei der hereditären Elliptozytose
beobachtet, bei der sich im Blutausstrich mehr als 50 % Elliptozyten finden. Diese
Elliptozyten sind flache, ovale Erythrozyten.






Sichelzell-Anämie

Eine weitere hämolytische Anämie ist die Sichelzellanämie (Abb.
19: Sichelzellen und Erythroblast (e)). Wenn die Patienten in der
Krise sind, findet man im Blutausstrich einige charakteristische
Sichelzellen. Dies sind Erythrozyten mit zwei spitzauslaufenden
Enden. Sind die Patienten nicht in der Krise, so kann die Diagnose
durch den Sichelzell-Test gesichert werden. Auch die
Hämoglobin-Elektrophorese ist geeignet zur Sicherung der
Diagnose. Die Sichelzellanämie tritt meist bei schwarzen oder
arabischen Mitbürgern auf.






Enzymo-
penische
hämolytische
Anämien

Selten sind die enzymopenischen hämolytischen Anämien. Klassischer Vertreter dieser
Anämieart ist der Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenasemangel. Die Diagnose wird durch
Bestimmung der Aktivität dieses Enzyms in den Erythrozyten gesichert. Der Blutausstrich
ist hier nicht von diagnostischer Bedeutung.






Morbus
Moschcowitz

Im allgemeinen ist die hämolytische Anämie eine isolierte normochrome Anämie.
Manchmal ist sie jedoch von einer Thrombozytopenie begleitet. Dann wird man im
Blutausstrich besonders genau nach Fragmentozyten suchen. Es handelt sich dabei um
Erythrozyten, denen kleinere oder größere Stücke fehlen. Halbe Erythrozyten werden
dabei als Helmzellen bezeichnet. Treten bei einem solchen Patienten außerdem passagere
neurologische Ausfälle (Somnolenz, Paresen, Sensibilitäts-störungen) auf, so liegt mit
großer Wahrscheinlichkeit eine thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) vor.
Diese Erkrankung wird auch als Morbus Moschcowitz (Abb. 20:
Fragmentozyten (f) bei M. Moschcowitz) bezeichnet. Bei dieser
gefährlichen Erkrankung haften die Thrombozyten an den kleinen
Arterien, wobei wir die Ursache dieser Störung nicht genau
kennen. Dadurch kommt es zur Thrombozytopenie. Die
Erythrozyten gleiten an der Wand dieser kleinen Gefäße entlang,
und dabei werden Stücken abgerissen, so daß Fragmentozyten
entstehen und es zur Hämolyse kommt.
Infolge der unregelmäßigen Oberfläche der kleinen Arterien kommt es leicht zu
passageren Verschlüssen vor allem im Bereich der Gehirngefäße mit entsprechenden
neurologischen Ausfällen. In vielen Fällen kann man diesen Patienten durch wiederholte
Plasmapherese helfen. Die Erkrankung leitet über zu den erworbenen hämolytischen
Anämien.






Autoimmun-
hämolytische
Anämie

Die klassische erworbene hämolytische Anämie ist die autoimmun-hämolytische Anämie
durch inkomplette Wärmeantikörper. Im Blutausstrich fällt bei diesen Patienten eine
Zusammenballung der Erythrozyten auf. Bei der Blutzellzählung ergeben sich für das MCH
irreal hohe Werte von 50 oder 60 pg. Dies kommt dadurch zustande, daß die
Erythrozyten in der Probe agglutiniert und dadurch falsch zu niedrig gemessen werden. Die
Diagnose wird durch den direkten Coombs-Test gesichert. Dieser Test zeigt, daß sich
Autoantikörper entwickelt haben, die sich an die eigenen Erythrozyten des Patienten
gebunden haben.
Tritt bei diesen Patienten eine hämolytische Krise auf, so kann diese lebensgefährlich sein.
Durch Gabe von Corticoiden kann die hämolytische Krise jedoch meist unter Kontrolle
gebracht werden.

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Hereditäre Sphärozytose

Krankheitsbezeichnung: Hereditäre Sphärozytose (ICD D 58.0)

1.Definition und Basisinformation

Die Sphärozytose (Synonym: Kugelzellenanämie) ist in Mitteleuropa die bei weitem häufigste, angeborene hämolytische
Anämie; in Deutschland leben ca. 15.000 Patienten. 75 % der Patienten haben eine dominante Form, in den übrigen
Fällen liegt ein rezessiver Erbgang oder eine Neumutation vor. Ursache der Erkrankung sind verschiedene, genetisch
bedingte Defekte der Erythrozytenmembranproteine Ankyrin, Bande 3, Spektrin u.a., die zu einer verminderten
Verformbarkeit und damit zu einem beschleunigten Abbau der Erythrozyten in der Milz führen 1,2.

2.Leitsymptome, Klassifikation, Schweregrade

2.1.Leitsymptome

Die Leitsymptome der Erkrankung sind Anämie, Ikterus (hämolytischer Ikterus, VerschlußIkterus), und
Splenomegalie.

2.2. Klassifikation in verschiedene Schweregrade

Das klinische Bild zeigt eine große Variationsbreite. Die Bestimmung der Hämoglobin- und Bilirubinkonzentration
sowie der Retikulozytenzahl erlaubt eine Einteilung in drei Schweregrade (leichte, mittelschwere und schwere
Form) (Tab. 1)3. Diese Einteilung wird durch die semiquantitative Auswertung der osmotischen Fragilität im
frischen und inkubierten Blut sowie der Bestimmung der Spektrinkonzentration ergänzt. Am häufigsten ist die
mittelschwere Form (ca. 60 % der Patienten).

Tabelle 1. Klinische Schweregrade der hereditären Sphärozytose3
Leichte HS
Mittelschwere HS
Schwere HS 1
Hämoglobin (g/dl)
11 - 15
8 - 12
< 6
Retikulozyten (%)
3 - 8
größer/gleich 8
größer/gleich 10
Bilirubin (mg/dl)
1 - 2
größer/gleich 2
größer/gleich 3
Spektringehalt (%
des Normalwertes)
80-100
50-80
20-802
Osmotische Fragilität
Frisches Blut
Normal oder gering erhöht
Deutlich erhöht
Deutlich erhöht
Inkubiertes Blut
Deutlich erhöht
Deutlich erhöht
Deutlich erhöht
Sphärozyten u.a.
im Blutausstrich
Oft nur vereinzelt
Deutlich vermehrt
Sphärozyten und
Poikilozyten

1 Patienten benötigen regelmäßige Transfusionen
2 Bedingt durch unterschiedliche primäre Defekte ist der Spektringehalt der Erythrozyten sehr
unterschiedlich
3 Modifiziert nach Eber et al., 19903.

3.Diagnostik

3.1. Ausschlußdiagnostik

Folgende Erkrankungen müssen ausgeschlossen werden (die erforderlichen Untersuchungsergebnisse sind in
Klammern angegeben):
Immunhämolytische Anämien (negativer direkter und ggf. indirekter Coomb's Test mit Nachweis von IgG,
IgM und Komplementaktivierung)
ABO Inkompatibilität im Neugeborenenalter (negativer Coomb's Test, fehlende Antikörperbeladung der
Erythrozyten)

Bei negativer Familienanamnese und nur leicht erhöhter osmotischer Fragilität der Erythrozyten (s.u.) kann die
Bestimmung der Pyruvatkinase und anderer Erythrozytenenzyme erforderlich sein, um enzymopenisch bedingte
hämolytische Anämien auszuschließen. Instabile Hämoglobinvarianten (selten!) können zu vermehrten
Mikrosphärozyten im Blutausstrich führen und daher mit einer hereditären Sphärozytose verwechselt werden.

3.2. Nachweisdiagnostik

Die Erkrankung wird durch folgende Untersuchungsergebnisse nachgewiesen (obligatorische Befunde müssen
immer vorhanden sein)4:

Hauptbefunde:
Positive Familienanamnese (fakultativ)
Milzvergrößerung (fakultativ)
Anämie (fakultativ, ca. 1/3 der Patienten sind nicht anämisch!)
Zeichen der gesteigerten Hämolyse: Retikulozytose, indirektes Bilirubin erhöht,
erhöhte LDH, Ahaptoglobinämie (mindestens 1 Zeichen obligatorisch)
Nachweis von vermehrten Kugelzellen (können bei leichten Fällen fehlen)
Erhöhte osmotische Fragilität der Erythrozyten (obligatorisch)
Nebenbefunde:
Verminderte Spektrinkonzentration, u.a. Defekte der Erythrozytenmembran (fakultativ)
Erhöhte MCHC (fakultativ)
Gesteigerte und durch Glukosezusatz korrigierbare Autohämolyse
(fakultativ, Korrigierbarkeit kann bei schwerer Sphärozytose fehlen)


3.3. Entbehrliche Diagnostik

Die Verteilungskurve des Erythrozytendurchmessers nach Price-Jones ist nicht erforderlich.

3.4. Zielsetzung diagnostischer Verfahren

Sonographie von Leber und ableitenden Gallenwegen Ziel ist der Nachweis von Gallensteinen.
Ultraschallkontrollen sollten mindestens alle 2 Jahre sowie unmittelbar vor Splenektomie erfolgen1.

3.5. Erforderliche Labor- und apparative Untersuchungen

3.5.1. Notwendige Verfahren
Differentialblutbild
Erythrozytenmorphologie
Retikulozytenzahl
Bilirubin (gesamt, direkt), LDH,
Haptoglobin
Osmotische Fragilität der Erythrozyten im frischen und 24 Stunden- inkubierten Blut
Coomb's Test

3.5.2. Im Einzelfall nützliche Verfahren
Analyse der Erythrozytenmembranproteine
Autohämolyse
Sonographie von Leber und ableitenden Gallenwegen

3.6. Neben der gesteigerten Hämolyse, der positiven Familienanamnese und der Milzvergrößerung sind der
Nachweis von Kugelzellen und einer erhöhten osmotischen Fragilität der Erythrozyten die wichtigsten
diagnostischen Kriterien. Weitere Spezialuntersuchungen sind nur bei fehlenden fakultativen Hauptbefunden
erforderlich.

4.Therapie

4.1. Kausale Behandlung

Eine kausale Therapie des genetisch bedingten Defektes ist nicht möglich.

4.2. Symptomatische Behandlung

Eine symptomatische Therapie ist in der Regel nicht erforderlich.

4.3. Interventionelle Therapiemaßnahmen

Bei aplastischen (Erreger: meist Parvovirus B19) und bei schweren hämolytischen Krisen ist eine
Erythrozyten-transfusion oft unvermeidbar. Sie sollte in der Regel erst bei einem Hämoglobinabfall unter 6g/dl und
entsprechender klinischer Symptomatik erfolgen. Bei Neu- und Frühgeborenen gelten altersabhängig höhere
Transfusionsgrenzen.5

4.4. Chirurgische Therapiemaßnahmen

Splenektomie, Cholezystektomie
Die Milzentfernung führt nahezu ausnahmslos zu einer vollständigen Heilung mit einer Normalisierung der
Hämoglobinkonzentration und Retikulozytenzahl; lediglich bei Patienten mit schwerer Sphärozytose kann eine
leicht gesteigerte Hämolyse fortbestehen. »Therapieversager« sind darauf zurückzuführen, daß Nebenmilzen bei
der Operation übersehen wurden oder die Diagnose falsch war.6 Die Operation sollte grundsätzlich nicht vor dem
6. Lebensjahr erfolgen.7 Da 1-2 % der Patienten an einer schweren Postsplenektomie- Infektion erkranken, sollte
die Milz nur nach wiederholten Transfusionen oder bei eingeschränkter Leistungsfähigkeit (Tab. 2) entfernt
werden. Der Erfolg einer partiellen Milzentfernung anstelle der vollständigen Splenektomie muß in größeren
Langzeitstudien geklärt werden.8

Tabelle 2. Indikation zur Splenektomie abhängig vom Schweregrad
Schwere Sphärozytose
alle Patienten
Mittelschwere Sphärozytose
bei mehreren transfusionsbedürftigen hämolytischen Krisen oder
ausgeprägter Leistungsminderung
Leichte Sphärozytose
in der Regel im Kindes- und Jugendalter nicht erforderlich


Bei symptomatischen Gallensteinen und mittelschwerer Sphärozytose sollte eine gleichzeitige Splenektomie und
Cholecystektomie erfolgen; bei leichter Sphärozytose können selektiv die Steine durch eine laparoskopische
Cholecystektomie entfernt werden.

5.Prophylaxe

5.1. Primäre Prophylaxe

Eine pränatale Diagnostik ist in aller Regel nicht möglich.

5.2. Sekundäre Prophylaxe nach Splenektomie9,10:

Pneumokokkenimpfung, möglichst 4 Wochen vor Splenektomie, Auffrischimpfung nach 5 Jahren
Hämophilusimpfung vor allem bei jungen Kindern

Tabelle 3. Penizillingabe (empfohlene Dosis: 50.000 E/kg per os)*
Alter bei Splenektomie
Mindestdauer
< 6. Lebensjahr
6 Jahre
6 - 10. Lebensjahr
4 Jahre
> 10. Lebensjahr
3 Jahre

* Alternativ ein Depotpräparat i.m. (1-2 Mega) 1 -2 mal pro Monat

Lebenslang wird eine großzügige antibiotische Therapie bei allen, hochfieberhaften Infekten mit einem
Breitbandantibiotikum (derzeit z.B. Amoxicillin) empfohlen, da schwere, z.T. tödliche Infektionen auch Jahrzehnte
nach Splenektomie auftreten können. Eine regelmäßige Folatsubstitution ist im Kindesalter unter einer
ausgewogenen Ernährung nicht erforderlich.

Während einer Virushepatitis werden nicht selten leichte Anämien beobachtet. Über schwere hämolytische Anämien wurde
bisher nur bei Patienten mit einem Glukose-6-Phosphatdehydrogenasemangel berichtet.

In diesem Fallbericht stellen wir eine ausgeprägte Hämolyse während einer akuten Hepatitis A bei einer 39jährigen Patientin
vor. Ein Glukose-6-Phosphatdehydrogenasemangel wurde ausgeschlossen.

Die Patientin litt an einer milden rheumatoiden Arthritis. Alle bekannten Ursachen für eine Hämolyse wurden ausgeschlossen.

Obwohl eine autoimmunhämolytische Anämie serologisch nicht bestätigt werden konnte, erholte sich die Patientin nach Gabe
von Kortikosteroiden rasch, so daß ein immunologischer Pathomechanismus als wahrscheinlich diskutiert werden muß.

Autoimmunhämolytische Anämie AIHA

Kurzbeschreibung:
Bei der autoimmunhämolytischen Anämie handelt es sich um eine erworbene Erkrankung, die auf die Bildung von
antierythrozytären Autoantikörpern zurückgeht, welche einen beschleunigten Abbau der Erythrozyten bewirken. Man
unterscheidet Wärme-Autoantikörper vom IgG-Typ und Kälte-Autoantikörper, die meistens vom IgM-Typ sind.
IgG-beladene Erythrozyten werden vorwiegend in der Milz und Leber abgebaut. IgM-Autoantikörper agglutinieren die
Erythrozyten bei tiefen Temperaturen und fixieren Komplement auf den Erythrozyten. C3b-opsonisierte Erythrozyten werden in
der Milz und Leber beschleunigt abgebaut.

Klinisches Bild:
Die autoimmunhämolytischen Anämie vom Wärmetyp ist die häufigere Form. Rund die Hälfte der Fälle ist idiopathisch,
während die andere Hälfte sekundär bei lymphoproliferativen Syndromen (z.B. chronische lymphatische Leukämie),
Infektionen (z.B. HIV), Kollagenosen oder Medikamenten (z.B. Methyldopa) auftritt. Die Antikörper lassen sich meist nicht
spezifizieren und richten sich gegen Membranantigene, die auf allen Erythrozyten vorkommen. Bei schweren Formen bestehen
Anämie-Symptome. Eine Splenomegalie liegt häufig vor. Die Hämolyse führt zur Erhöhung des unkonjugierten Bilirubins,
was sich z.T. auch als Ikterus äussert. Die Erhöhung der Lactatdehydrogenase (LDH) ist ein guter Gradmesser der
zerstörten Zellmasse. Der direkte Coombs-Test ist positiv, das Haptoglobin erniedrigt (Hämolyseparameter).
Die seltenere autoimmunhämolytischen Anämie vom Kältetyp wird in der Regel durch IgM-Autoantikörper verursacht, die
meist eine Anti-I-Spezifität aufweisen. Sie agglutinieren die Erythrozyten im kühleren Blut, weshalb es zu Akrozyanose,
Raynaud-Phänomen und sogar Ulzerationen kommen kann. Im Winter sind die Symptome meist ausgeprägter. Oft lässt sich
keine Ursache finden (idiopathisch). Häufig ist aber auch die Assoziation mit lymphoproliferativen Syndromen und
Infektionen (z.B. Mykoplasmen, Mononukleose, HIV-Infekt).

III. Krankheiten des Blutes und der blutbildenden
Organe sowie bestimmte Störungen mit Beteiligung des
Immunsystems
(D50-D89)

Hämolytische Anämien
(D55-D59)

D55 Anämie durch Enzymdefekte
Exkl.: Arzneimittelinduzierte Enzymmangelanämie (D59.2)

D55.0 Anämie durch Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase[G6PD]-Mangel
Favismus
G6PD-Mangelanämie

D55.1 Anämie durch sonstige Störungen des Glutathionstoffwechsels
Anämie (durch):
- Enzymmangel mit Bezug zum Hexosemonophosphat[HMP]-Shunt, ausgenommen G6PD-Mangel
- hämolytisch, nichtsphärozytär (hereditär), Typ I

D55.2 Anämie durch Störungen glykolytischer Enzyme
Anämie (durch):
- hämolytisch, nichtsphärozytär (hereditär), Typ II
- Hexokinase-Mangel
- Pyruvatkinase[PK]-Mangel
- Triosephosphat-Isomerase-Mangel

D55.3 Anämie durch Störungen des Nukleotidstoffwechsels

D55.8 Sonstige Anämien durch Enzymdefekte

D55.9 Anämie durch Enzymdefekte, nicht näher bezeichnet

D56 Thalassämie

D56.0 Alpha-Thalassämie
Exkl.: Hydrops fetalis durch hämolytische Krankheit (P56.-)

D56.1 Beta-Thalassämie
Cooley-Anämie
Schwere Beta-Thalassämie
Sichelzell(en)-Beta-Thalassämie
Thalassaemia:
- intermedia
- major

D56.2 Delta-Beta-Thalassämie

D56.3 Thalassämie-Erbanlage

D56.4 Hereditäre Persistenz fetalen Hämoglobins [HPFH]

D56.8 Sonstige Thalassämien

D56.9 Thalassämie, nicht näher bezeichnet
Mittelmeeranämie (mit sonstiger Hämoglobinopathie)
Thalassämie/Thalassaemia (minor) (gemischt) (mit sonstiger Hämoglobinopathie)

D57 Sichelzellenkrankheiten
Exkl.: Sichelzell(en)-Beta-Thalassämie (D56.1)
Sonstige Hämoglobinopathien (D58.-)

D57.0 Sichelzellenanämie mit Krisen
Hb-SS-Krankheit mit Krisen

D57.1 Sichelzellenanämie ohne Krisen
Sichelzellen:
- Anämie
- Krankheit
- Störung
}
}
}
o.n.A.


D57.2 Doppelt heterozygote Sichelzellenkrankheiten
Krankheit:
- Hb-SC
- Hb-SD
- Hb-SE

D57.3 Sichelzellen-Erbanlage
Hb-S-Erbanlage
Heterozygotes Hämoglobin S

D57.8 Sonstige Sichelzellenkrankheiten

D58 Sonstige hereditäre hämolytische Anämien

D58.0 Hereditäre Sphärozytose
Angeborener (sphärozytärer) hämolytischer Ikterus
Hämolytischer (familiärer) Ikterus
Minkowski-Chauffard-Gänsslen-Syndrom

D58.1 Hereditäre Elliptozytose
Elliptozytose (angeboren)
Ovalozytose (angeboren) (hereditär)

D58.2 Sonstige Hämoglobinopathien
Anomales Hämoglobin o.n.A.
Hämoglobinopathie o.n.A.
Hämolytische Anämie durch instabile Hämoglobine
Krankheit:
- Hb-C
- Hb-D
- Hb-E
Kongenitale Heinz-Körper-Anämie
Exkl.: Familiäre Polyglobulie [Polyzythämie] (D75.0)
Hb-M-Krankheit (D74.0)
Hereditäre Persistenz fetalen Hämoglobins [HPFH] (D56.4)
Höhenpolyglobulie (D75.1)
Methämoglobinämie (D74.-)

D58.8 Sonstige näher bezeichnete hereditäre hämolytische Anämien
Stomatozytose

D58.9 Hereditäre hämolytische Anämie, nicht näher bezeichnet

D59 Erworbene hämolytische Anämien

D59.0 Arzneimittelinduzierte autoimmunhämolytische Anämie

D59.1 Sonstige autoimmunhämolytische Anämien
Autoimmunhämolytische Krankheit (Kälteautoantikörper-Typ) (Wärmeautoantikörper-Typ)
Chronische Kälteagglutininkrankheit
Hämolytische Anämie:
- Kälteautoantikörper-Typ (sekundär) (symptomatisch)
- Wärmeautoantikörper-Typ (sekundär) (symptomatisch)
Kälteagglutinin-:
- Hämoglobinurie
- Krankheit
Exkl.: Evans-Syndrom (D69.3)
Hämolytische Krankheit beim Feten und Neugeborenen (P55.-)
Paroxysmale Kältehämoglobinurie (D59.6)

D59.2 Arzneimittelinduzierte nicht-autoimmunhämolytische Anämie
Arzneimittelinduzierte Enzymmangelanämie

D59.3 Hämolytisch-urämisches Syndrom

D59.4 Sonstige nicht-autoimmunhämolytische Anämien
Hämolytische Anämie:
- mechanisch
- mikroangiopathisch
- toxisch

D59.5 Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie [Marchiafava-Micheli]
Exkl.: Hämoglobinurie o.n.A. (R82.3)

D59.6 Hämoglobinurie durch Hämolyse infolge sonstiger äußerer Ursachen
Hämoglobinurie:
- Belastungs-
- Marsch-
- paroxysmale Kälte-

Exkl.: Hämoglobinurie o.n.A. (R82.3)

D59.8 Sonstige erworbene hämolytische Anämien

D59.9 Erworbene hämolytische Anämie, nicht näher bezeichnet
Idiopathische hämolytische Anämie, chronisch