http://www.netdoktor.at schrieb am 31.7. 2001 um 01:50:31 Uhr zu
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Da die meisten Formen der durch Erythrocytendefekte verursachten hämolytischen Anämien vererbt
werden, ergeben sich erste Hinweise aus der Krankengeschichte (Anamnese). Der Patient schildert
mehr oder weniger eindrücklich die angeführten Anämiesymptome. Gegebenenfalls ist eine
Gelbfärbung der Augenbindehaut oder Haut auffällig. Bei einer akuten Hämolyse klagt der Patient
auch über braunen Urin (als Folge der Bilirubin- und Hämoglobinausscheidung).
Zur Diagnosesicherung werden Blutuntersuchungen durchgeführt:
Blutbild: Die roten Blutkörperchen, der rote Blutfarbstoff (Hämoglobin) und der Hämatokrit (siehe
Anämie allgemein) sind vermindert. Die Vorstufen der roten Blutkörperchen (Retikulocyten) sind
vermehrt (als Zeichen einer ausgleichenden gesteigerten Neubildung im Knochenmark).
Bilirubin (ein Abbauprodukt des roten Blutfarbstoffes) ist erhöht in Folge des vermehrten
Hämoglobinabbaus.
LDH, ein in allen Zellen vorhandenes Enzym, ist als Zeichen des gesteigerten Zellzerfalls erhöht.
Haptoglobin, ein Bluteiweiß, das der Bindung von freiem Hämoglobin dient (als Schutz vor der
Ausscheidung über die Niere), ist vermindert (durch Verbrauch; insbesondere bei intravasaler
Hämolyse).
Blutausstrich: Hier zeigen sich Formveränderungen, die Hinweise auf angeborene Störungen
geben können (Kugelzellen, Elliptozytose, Fragmentozyten).
Coombs-Test zum Nachweis von Antikörpern gegen Erythrozyten.
Bestimmung der Milzgröße mittels Ultraschall als mögliche Ursache oder Begleitsymptom.
Hämoglobinelektropherese zum Nachweis von genetisch bedingten
Hämoglobinbildungsstörungen (z. B. Nachweis von Sichelzellhämoglobin).
Spezielle Untersuchungsmethoden zum Nachweis von Enzym- und Membrandefekten.
tw schrieb am 24.9. 2001 um 00:00:29 Uhr zu
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Bilirubin, direkt
S, EP, HP
Die Bestimmung ist nur bei erhöhten Werten von
Gesamt-Bilirubin sinnvoll
Harn- Bilirubin
- Urobilinogen
Harn
Die Bestimmung ist nur bei erhöhten Werten von
Gesamt-Bilirubin im Serum sinnvoll. Urobilinogen dient
zur Differentialdiagnose der verschiedenen
Ikterusformen.
Gesamt-Eiweiß
S, EP, HP
Alle Eiweißfraktionen mit Ausnahme der g- Globuline
werden mittel- oder unmittelbar in der Leber gebildet,
wobei der Serumspiegel vom Gleichgewicht zwischen
Synthese und Abbau abhängig ist. Zur Bewertung der
Leberfunktion sollte zusätzlich die Elektrophorese
herangezogen werden.
Elektrophorese
S, EP, HP
Akute Entzündungen führen zu einem Anstieg der
Alpha- und Gammaglobulin-Fraktion. Polyklonale
Hypergammaglobulinämien werden durch infektiöse,
immunbedingte oder neoplastische Erkrankungen
verursacht. Besonders bei der felinen infektiösen
Peritonitis (FIP) dient diese Untersuchung zur Erhärtung
des klinischen Verdachts ( siehe S.14 ). Der Gehalt an
Albumin, der Alpha und Betaglobulinfraktion ist bei
schweren Lebererkrankungen erniedrigt. ( siehe auch:
Serumeiweiß-Elektrophorese )
http://www.labor-bo.de/a/30.html schrieb am 18.5. 2001 um 10:28:22 Uhr zu
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Anämien, siehe auch Blutbild, Retikulozyten, Coombsteste, G-6-PDH, Eisenstoffwechsel, Erythropoetin.
Allgemeine Teste: großes Blutbild, Retikulozyten.
Verminderte Produktion von Erythrozyten und/oder Hämoglobin
Megaloblastäre Anämien, siehe auch Vitamin B12, Folsäure (DNS-Synthesestörung, Vitamin B12- oder Folsäuremangel) Vitamin
B12 und Folsäure sind für die Nukleinsäurebildung wesentliche Coenzyme. Durch Vitamin B12- und/oder Folsäuremangel werden die
DNS-Synthese und die Zellteilung gestört. Folgen: allgemeine Blutzytopenie, hyperchrome makrozytäre Anämie (MCV und MCH
erhöht, Erythrozytenzahl stärker vermindert als Hämoglobinwert), Anisozytose evtl. Poikilozytose, rote Vorstufen, verminderte
Retikulo-, Leuko- und Thrombozytenzahl, neutrophile Granulozyten größtenteils übersegmentiert.
Ursachen: Gastritis, Magenresektion, M. Crohn, Malabsorption, Mangelernährung (Vegetarier, Alkoholiker), Therapie mit
Folsäureantagonisten.
Symptome: neurologische Erscheinungen (Ataxie u.a.), Glossitis, anämische Erscheinungen (Leistungsschwäche,
Belastungsdyspnoe u.a.). Der Schilling-Test (Aufnahme von radioaktivem 57Co-Vitamin B12) erübrigt sich oft durch die direkte
Bestimmung von Folsäure und Vitamin B12. Eventuell ist eine weitere Bestimmung nach Gabe von oralem Vitamin B12 zweckmäßig.
Da nach Therapie die Werte bis zu 6 Monate lang erhöht sein können, Bestimmung unbedingt vor therapeutischer Gabe durchführen.
Verkürzte Lebensdauer der Erythrozyten
Eisenmangel, siehe Eisen, Ferritin, Transferrin.
Gestörte Knochenmarksfunktion
Renale Anämie (Erythropoetin-Mangel)
Hämoglobindefekte siehe auch Hb F, Hb A2, Hb C, Hb S
Thalassämien (Hb A2 immer, Hb F in der Hälfte der Fälle erhöht)
• ß-Thalassämia major (homozygote Form): In den ersten Lebensmonaten: Blässe, Fieber, Splenomegalie, später Hepatomegalie.
Blutbild: hypochrome mikrozytäre Anämie (MCH, MCV, MCHC erniedrigt), Aniso- und Poikilozytose, basophile Tüpfelung der
Erythrozyten, Target-Zellen, Retikulozytenzahl erhöht. Hb meist unter 8 g/dl. Leukozyten häufig vermehrt. Erhöhte osmotische
Resistenz. Allgemeine Zeichen der Hämolyse: indirektes Bilirubin, LDH, Serumeisen, Transferrinsättigung, Ferritin und Urobilinogen
im Urin erhöht, Haptoglobin im Serum erniedrigt. Überwiegen von Hb F (50 - 90%).
• ß-Thalassämia minor (heterozygote Form): Manifestation nach dem 3. Lebensjahr. Rasche Ermüdbarkeit, Subikterus. Blutbild:
leichte hypochrome mikrozytäre Anämie, Target-Zellen, Anisozytose.
Sichelzellanämie (Hb S und/oder Hb C erhöht)
Anomalien: homozygot (SS, CC), heterozygot (AS, AC, SC). Symptome nur bei homozygot (SS) und doppelt heterozygot (SC)
Erkrankten (Hb S 75 - 100% des Hämoglobins). Heterozygote (AS) Träger (Hb S 20 - 45%) sind in der Regel symptomfrei. Blutbild
(SS): normochrome, normozytäre Anämie (MCH, MCV, MCHC normal), Hb 6 - 10 g/dl, Retikulozytenzahl erhöht. Starke Aniso- und
Poikilozytose, Sichel- und Target-Zellen.
Konstitutionelle Anämien
• hereditäre Sphärocytose (Kugelzellanämie)
• Erythrozyten-Enzymdefekte (häufigster Defekt Glucose-6-PDH-Mangel, seltener Pyruvatkinase-Mangel)
Hämolytische Anämien siehe auch Wärme- und Kälteantikörper
• Intravaskuläre Hämolyse: freies Hämoglobin wird im Plasma von Haptoglobin gebunden und dann vom RHS (RES) aufgenommen.
• Extravaskuläre Hämolyse: z.B. direkter Coombstest positiv. Die Erythrozyten werden vom RHS aufgenommen und dort abgebaut.
• Medikamenteninduzierte hämolytische Anämien
• Haptentyp: Penicilline (dosisabhängig), Cephalosporine, Tetracycline, Goldsalze u.a..
• Immunkomplextyp: Chinidin, Phenacetin, Thiazide, INH, Sulfonamide, Insuline u.a..
• Wärmeantikörpertyp (meist Rh-spezifisch): a-Methyl-Dopa u.a..
Erythrozytenverluste (Blutungen) siehe Eisenstoffwechsel.
http://www.almeda.ch/almeda/brockhaus/0,1816,4627, schrieb am 18.5. 2001 um 10:24:12 Uhr zu
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Hämolyse
natürlicher oder krankhafter Abbau roter Blutkörperchen
(Erythrozyten) durch Zerstörung der Zellmembran. Die H. findet
v.a. in Milz, Leber und dem Blutgefäßsystem statt.
Ursache: Eine physiologische H. erfolgt nach einer
durchschnittlichen Lebensdauer der Erythrozyten von ca. 120
Tagen, dann werden sie mechanisch zerstört. Eine krankhaft
erhöhte H. kann verschiedene Ursachen haben: Die Lebenszeit
der Erythrozyten kann aufgrund von Membrandefekten, z.B. bei
einer Kugelzellanämie, verkürzt oder der rote Blutfarbstoff
fehlerhaft aufgebaut sein (Hämoglobinopathie). Auch eine
mechanische Zerstörung der Erythrozyten bei
Herzklappenfehlern oder -prothesen, Verbrennungen, schweren
Infektionen, Antikörperbildung oder Transfusion sowie
Schlangenbiss oder anderen Vergiftungen können eine H.
hervorrufen. Wird sie vom Körper nicht mehr kompensiert,
entsteht eine hämolytische Anämie.
Befund: Hinweis auf eine krankhafte H. ist brauner Urin als
Zeichen einer Ausscheidung von rotem Blutfarbstoff und dessen
Abbauprodukten über die Niere. Im Blut finden sich eine
erniedrigte Blutfarbstoffkonzentration und eine erhöhte Zahl
junger roter Blutkörperchen. Betroffene mit länger andauernder
H. leiden häufig an Gallensteinen. Fällt im Rahmen einer akuten
H. in kurzer Zeit eine große Menge an freiem Blutfarbstoff an,
kann Nierenversagen die Folge sein. Die hämolytische Krise,
d.h. ein akuter Blutkörperchenzerfall bei hämolytischen Anämien,
ist ein Notfall, da der Mangel an Sauerstoffträgern unter
Umständen die ausreichende Sauerstoffversorgung der Gewebe
gefährdet.
Behandlung: Bei angeborenen Formen, aber auch bei
wiederholt auftretenden, antikörpervermittelten H. wird häufig
die Milz entfernt. Dadurch kann der Verlauf erheblich
abgemildert werden. Bei wiederkehrender Immunhämolyse kann
eine medikamentöse Unterdrückung des Immunsystems von
Nutzen sein.