Hämolyse

Autoimmunhämolytische Anämie AIHA

Kurzbeschreibung:
Bei der autoimmunhämolytischen Anämie handelt es sich um eine erworbene Erkrankung, die auf die Bildung von
antierythrozytären Autoantikörpern zurückgeht, welche einen beschleunigten Abbau der Erythrozyten bewirken. Man
unterscheidet Wärme-Autoantikörper vom IgG-Typ und Kälte-Autoantikörper, die meistens vom IgM-Typ sind.
IgG-beladene Erythrozyten werden vorwiegend in der Milz und Leber abgebaut. IgM-Autoantikörper agglutinieren die
Erythrozyten bei tiefen Temperaturen und fixieren Komplement auf den Erythrozyten. C3b-opsonisierte Erythrozyten werden in
der Milz und Leber beschleunigt abgebaut.

Klinisches Bild:
Die autoimmunhämolytischen Anämie vom Wärmetyp ist die häufigere Form. Rund die Hälfte der Fälle ist idiopathisch,
während die andere Hälfte sekundär bei lymphoproliferativen Syndromen (z.B. chronische lymphatische Leukämie),
Infektionen (z.B. HIV), Kollagenosen oder Medikamenten (z.B. Methyldopa) auftritt. Die Antikörper lassen sich meist nicht
spezifizieren und richten sich gegen Membranantigene, die auf allen Erythrozyten vorkommen. Bei schweren Formen bestehen
Anämie-Symptome. Eine Splenomegalie liegt häufig vor. Die Hämolyse führt zur Erhöhung des unkonjugierten Bilirubins,
was sich z.T. auch als Ikterus äussert. Die Erhöhung der Lactatdehydrogenase (LDH) ist ein guter Gradmesser der
zerstörten Zellmasse. Der direkte Coombs-Test ist positiv, das Haptoglobin erniedrigt (Hämolyseparameter).
Die seltenere autoimmunhämolytischen Anämie vom Kältetyp wird in der Regel durch IgM-Autoantikörper verursacht, die
meist eine Anti-I-Spezifität aufweisen. Sie agglutinieren die Erythrozyten im kühleren Blut, weshalb es zu Akrozyanose,
Raynaud-Phänomen und sogar Ulzerationen kommen kann. Im Winter sind die Symptome meist ausgeprägter. Oft lässt sich
keine Ursache finden (idiopathisch). Häufig ist aber auch die Assoziation mit lymphoproliferativen Syndromen und
Infektionen (z.B. Mykoplasmen, Mononukleose, HIV-Infekt).

Diese Leitlinie soll als Entscheidungshilfe dienen bei der Frage, ab welchem Bilirubinwert Phototherapie bei reifen gesunden
Neugeborenen angezeigt ist. Aus Sorge vor Kernikterus und anderen Störungen wird die Phototherapiegrenze häufig sehr
niedrig angesetzt. So erhalten oft mehr als 10% aller Neugeborener Phototherapie [6]. Nebenwirkungen der Phototherapie, wie
Trennung von der Mutter, häufige Blutentnahmen, Stillabbruch, Wasser- und Elektrolytverluste, Dermatitis und andere [5]
werden dabei in Kauf genommen.

Eine umfassende Analyse der vorliegenden Literatur zeigt, daß Auswirkungen einer Hyperbilirubinämie wie Hörstörungen,
neurologische und geistige Auffälligkeiten bei reifen gesunden Neugeborenen ohne Hämolyse praktisch nicht vorkommen [4,5].
Weltweit wurden in dieser Gruppe bisher nur sieben Fälle von Kernikterus beschrieben [3,5]. Ausführliche Literatur findet sich
in [1] und [4]. Die höheren Indikationsgrenzen zur Phototherapie in der vorliegenden Leitlinie basieren auf diesen Daten und
entsprechen den neuen Richtlinien der American Academy of Pediatrics [1]. Die Schweizerische Arbeitsgemeinschaft für
Neonatologie [8], sowie die Konsensuskonferenz der Österreichischen Gesellschaft für Kinder- und Jugendheilkunde [9] haben
sich bereits 1993 auf noch striktere Grenzen zur Phototherapie festgelegt.

Was ist eine hämolytische Anämie?

Diese Form der Anämie entsteht durch einen gesteigerten Abbau bzw. Zerfall (= Hämolyse) der roten
Blutkörperchen (Erythrozyten). Der beschleunigte Abbau führt zu einer Verkürzung der Lebensdauer
derselben (normal ca. 120 Tage).
Die Ursache für die Hämolyse liegt entweder in den roten Blutkörperchen selbst (korpuskuläre
Formen der hämolytischen Anämie) oder in äußeren Faktoren (extrakorpuskuläre Formen der
hämolytischen Anämie). Je nach Ort des Zerfalls kann zwischen intravasaler (innerhalb der
Blutgefäße) und extravasaler (außerhalb der Blutgefäße durch Makrophagen) Hämolyse
unterschieden werden.

Der normale Abbau überalterter roter Blutkörperchen (Erythrozyten) erfolgt hauptsächlich durch die
Makrophagen (große Fresszellen; histiozytäre Retikulumzellen) der Milz, aber auch in der Leber. Die
Gesamtheit der in den verschiedensten Geweben vorkommenden Makrophagen bezeichnet man als
das Retikulohistiozytäre (oder Monozyten-Makrophagen) System. Der normale Abbau erfolgt damit
innerhalb der Zellen (intrazellulär), indem die Makrophagen die Erythrozyten aufnehmen und
auflösen.

Der Hauptbestandteil der Eryhtroczyten ist der rote Blutfarbstoff (Hämoglobin). Er stellt 90 Prozent des
Gesamteiweißgehaltes der Erythrozyten. Beim Abbau von Hämoglobin entsteht Bilirubin, das über
die Leber in die Galle ausgeschieden wird. Die Leber wird vom anfallenden Bilirubin überfordert, weil
es in so großer Menge beim Zerfall bzw. Abbau der Erythrozyten anfällt. Eine Zunahme von Bilirubin
im Blut führt dabei zu einer Gelbfärbung der Haut und - als erstes ersichtlich - der Bindehaut des
Auges. Hierbei ist anzumerken, dass die Gelbsucht zahlreiche Ursachen hat. Die hämolytische
Anämie ist nur eine davon.

prähepatischer Ikterus:
Die Hämolyse führt über einen vermehrten Anfall von
Hämoglobin zu einem Anstieg von primärem Bilirubin.
intrahepatischer Ikterus:
Leberzellschädigungen führen zu einem Anstieg von
direktem und indirektem Bilirubin. Höchste Werte
(34.2-171.0 µmol/l) liegen bei der Leptospirose des
Hundes vor.
posthepatischer Ikterus (selten beim Tier):
Durch Rückstau von Galle ist beim Verschluss-Ikterus
vor allem das direkte Bilirubin erhöht.

Die Behandlung der hämolytischen Anämien richtet sich nach der Ursache, die trotz der
umfangreichen Untersuchungsmöglichkeiten nicht immer einfach festzustellen ist.
Die Gabe von Blutkonserven sollte nur bei absoluter Notwendigkeit erfolgen. Diese richtet sich nicht
nach dem Hämoglobinwert, sondern nach dem Befinden des Patienten. Das Problem liegt in dem
Umstand, dass auch die zugeführten Erythrozyten einer Hämolyse unterliegen können. Die
Beseitigung der auslösenden Ursache ist alleinig erfolgversprechend. Bei Kugelzellanämie und
Pyruvatkinasemangel kann die Entfernung der Milz in Betracht gezogen werden. Dadurch wird die
Möglichkeit des Abbaus eingeschränkt, insbesondere bei einer vergrößerten Milz (wie bei den
angeborenen Formen der Fall). Beim Favismus sollen gewisse Lebensmittel (Bohnen) und
Medikamente (siehe oben) gemieden werden. Bei Autoimmunhämolyse werden Glucocorticoide und
Immunsupressiva verabreicht.

bin ziemlich geschafft. komm gerade aus der Klinik. meine kleine Schwester liegt nun dort, ich hab sie besucht. sie hat dasselbe wie ich, nur viel schlimmer. ihr vorteil ist, das jetzt alle schon von vorneherein bescheid wissen. aber machen können sie auch erstmal nichts. nichts so richtig jedenfalls.
ich habe neben meiner Schwester gesessen, und mir standen die Tränen in den Augen. ich war immer ihr großer bruder, hab sie beschützt, obwohl das nicht so sehr nötig war, weil eigentlich konnte sie auch ganz gut austeilen. aber manchmal, da habe ich sie beschützt, aber jetzt ... ich kann nichts machen. ich kann ihr auf ihre freche NAsenspitze stupsen, und ich kann versuchen ihr einen witz zu erzählen. aber ihr ist nicht zum lachen, sie lacht auch nicht.
ich bin traurig und fühle mich hilflos.

»Häm-« bedeutet »Blut«, und »-lyse« steht für »Auflösung«. Hämolyse
bedeutet demnach »Blutauflösung«, womit der Zerfall der roten
Blutkörperchen gemeint ist, bei dem der Blutfarbstoff Hämoglobin
austritt. Das Blut wird dabei »lackfarben«, d.h. durchsichtig.
Die roten Blutkörperchen haben normalerweise eine Lebensdauer von
etwa 120 Tagen und zerfallen dann. Das bedeutet, daß ein gewisses
Ausmaß an Hämolyse ständig stattfindet und vollkommen normal ist.
Krankhaft wird der Vorgang erst dann, wenn die Zerstörung der roten
Blutkörperchen schon wesentlich früher bzw. in stark erhöhtem
Ausmaß erfolgt. Dabei ist der Körper durchaus in der Lage, eine
geringfügige Zerfallssteigerung der roten Blutkörperchen
auszugleichen, indem er vermehrt neue produziert. Erst wenn die
Auflösung den Nachschub wesentlich übersteigt, kommt es
allmählich zur hämolytischen Anämie (Blutarmut).
Als Ursachen für den gesteigerten Blutkörperchenzerfall kommen
chemische Substanzen ?150; vor allem Säuren und Laugen sowie Azeton
und Harnstoff ?150; in Betracht, zudem von Tieren, Pflanzen oder
Bakterien stammende Giftstoffe (Toxine). Auch durch Defekte in den
roten Blutkörperchen selbst werden diese vermehrt abgebaut.
Schließlich können noch Antikörper, die gegen die Blutkörperchen
gerichtet sind, diese zerstören. Dies ist zum Beispiel bei der fetalen
Erythroblastose der Fall, einer Krankheit, welche auf der
Überempfindlichkeit des mütterlichen Bluts gegen das des
ungeborenen Kindes beruht.

»Häm-« bedeutet »Blut«, und »-lyse« steht für »Auflösung«. Hämolyse
bedeutet demnach »Blutauflösung«, womit der Zerfall der roten
Blutkörperchen gemeint ist, bei dem der Blutfarbstoff Hämoglobin
austritt. Das Blut wird dabei »lackfarben«, d.h. durchsichtig.
Die roten Blutkörperchen haben normalerweise eine Lebensdauer von
etwa 120 Tagen und zerfallen dann. Das bedeutet, daß ein gewisses
Ausmaß an Hämolyse ständig stattfindet und vollkommen normal ist.
Krankhaft wird der Vorgang erst dann, wenn die Zerstörung der roten
Blutkörperchen schon wesentlich früher bzw. in stark erhöhtem
Ausmaß erfolgt. Dabei ist der Körper durchaus in der Lage, eine
geringfügige Zerfallssteigerung der roten Blutkörperchen
auszugleichen, indem er vermehrt neue produziert. Erst wenn die
Auflösung den Nachschub wesentlich übersteigt, kommt es
allmählich zur hämolytischen Anämie (Blutarmut).
Als Ursachen für den gesteigerten Blutkörperchenzerfall kommen
chemische Substanzen - vor allem Säuren und Laugen sowie Azeton
und Harnstoff - in Betracht, zudem von Tieren, Pflanzen oder
Bakterien stammende Giftstoffe (Toxine). Auch durch Defekte in den
roten Blutkörperchen selbst werden diese vermehrt abgebaut.
Schließlich können noch Antikörper, die gegen die Blutkörperchen
gerichtet sind, diese zerstören. Dies ist zum Beispiel bei der fetalen
Erythroblastose der Fall, einer Krankheit, welche auf der
Überempfindlichkeit des mütterlichen Bluts gegen das des
ungeborenen Kindes beruht.


Krankheitszeichen (Symptome):

Da ein Teil der Blutabbauprodukte mit dem Harn ausgeschieden wird,
ist der Urin auffallend dunkel gefärbt. Außerdem ist die Leber mit der
Verarbeitung des aus dem Blutzerfall stammenden, massenhaft
anfallenden Bilirubins total überfordert, so daß dieses ins Blut übertritt
und an Haut und Augen eine mehr oder minder auffällige Gelbsucht
(hämolytischer Ikterus) verursacht.

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