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Das Porokarzinom ist ein seltenes Hautanhangskarzinom, das de novo entstehen oder mit vorbestehendem Porom und Hidroacanthoma simplex (HAS) assoziiert sein kann. Hier berichten wir über einen Fall von Porokarzinom, der bei pigmentiertem HAS auftrat und zum Tod durch multiple Lymphknoten-, Leber- und Knochenmetastasen führte. Ein 72-jähriger Japaner stellte sich mit einer braunen bis fokal schwarzen flachen Plaque mit den Maßen 17 × 12 mm im hinteren Bereich seines rechten Oberschenkels vor. Die histopathologische Untersuchung des Tumors ergab, dass es eine intraepidermale Proliferation kleiner basaloider Zellen gab und das „Jadassohn-Phänomen“ mit dendritischen Melanozyten aufwies, und einige duktale Strukturen wurden beobachtet. Weiter zu den intraepidermalen Nestern wurde die invasive Proliferation großer polygonaler Zellen mit gelegentlichen intrazytoplasmatischen Gangstrukturen beobachtet. Karzinoembryonales Antigen und epitheliales Membranantigen wurden in einigen Karzinomzellen exprimiert und hoben die intrazytoplasmatischen Gangstrukturen hervor. Mehrere Lymphknoten-, Leber- und Knochenmetastasen wurden beobachtet, und der Patient starb 8 Monate nach der ersten Operation. Die klinische Diagnose von HAS ist extrem selten. Porokarzinom kann mit vorbestehendem HAS assoziiert sein und zeigt manchmal aggressives Verhalten. Daher müssen pigmentierte HAS in die Differentialdiagnose von braunen oder schwarzen Läsionen einbezogen werden.
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