Nur wenn größere Mengen roter Blutkörperchen innerhalb der Blutbahn zerfallen (Hämolyse), steigt die Konzentration des Blutfarbstoffs Hämoglobin so stark an, daß er von den Nieren aus dem Blut herausgefiltert und mit dem Urin ausgeschieden wird. An diesem Blutkörperchenzerfall können Giftstoffe, wie zum Beispiel Pilzgifte und verschiedene chemische Substanzen, ebenso schuld sein wie eine Reihe von Infektionskrankheiten. Eine besonders ernste und lebensbedrohende Form der Hämoglobinurie findet man beim sogenannten Schwarzwasserfieber, das im Zusammenhang mit einer sehr schwer verlaufenden Malaria auftritt. Zudem kommt es bisweilen vor, daß Blutkörperchen nach Operationen, Bluttransfusionen oder schwerem Streß über Jahre hinweg in schubweisen Attacken zerfallen, woraufhin dann ebenfalls Hämoglobin im Urin auftaucht. Von der Hämoglobinurie muß man das sogenannte Blutharnen (Hämaturie) unterscheiden, bei dem nicht nur der rote Blutfarbstoff, sondern vollständiges Blut mit all seinen Bestandteilen im Urin zu finden ist.